Aquest article presenta el cas d'un acadèmic alemany de 50 anys que va desenvolupar dèficits neurocognitius, símptomes afectius i deliris predominants durant més d'un any i mig. El pacient, així com la seva família, han donat el seu consentiment informat per escrit per a la publicació d'aquest informe del cas, incloses les imatges presentades, per a la seva publicació. El pacient va informar d'una sensació pronunciada de set, tot i que bevia 10-20 litres d'aigua al dia, i estava absolutament convençut que moriria de set. No va escoltar una veu imperativa que l'animés a beure més. Va dir que necessitava beure menys aigua i es va preguntar com el seu cos podia retenir tot el líquid. Estava delirantment convençut que havia perdut la capacitat d'orinar. En contrast, l'ecografia no va detectar de manera repetida cap residu d'orina. A més, va patir insomni sever (el pacient tenia la sensació de ser completament incapaç de dormir), rendiment cognitiu reduït -per exemple, no recordar dates- i nivells d'energia reduïts, així com pèrdua completa d'interès. En l'avaluació externa, la inhibició, l'afecte aplanat, la parla accelerada i el pensament lent van ser cridaners. Havia patit episodis depressius recurrents des que tenia 34 anys. Durant els últims vuit anys, la depressió havia estat més severa. En el període entre els 45 i els 48 anys, havia pres altes dosis de Z-drugs per a tractar l'insomni. Al mateix temps, l'abús d'alcohol s'havia desenvolupat fins fa dos anys (fins a l'edat de 48 anys). A l'edat de 48 anys, havia patit un estat epilèptic únic, que es va interpretar com el resultat de la retirada de l'alcohol i les drogues Z en un hospital extern. En aquell moment, l'activitat epilèptica es va descriure en EEG. Durant els últims dos anys no havia consumit cap substància (). A més, la hiponatrèmia (és a dir, 130 mmol/L; rang de referència: 136-145 mmol/L) s'havia revelat mig any abans del diagnòstic. En el moment de l'admissió al nostre hospital, es va mesurar una concentració normal de sodi. Les proves de laboratori repetides addicionals van mostrar una osmolaritat urinària de 73 i 45 mosm/kg, respectivament, i una concentració de sodi en l'orina suprimida de menys de 20 mmol/L. Durant una prova de set, l'osmolaritat urinària va augmentar a 651 mosm/kg, la qual cosa indica polidipsia psicògena i exclou una síndrome d'hormona antidiürètica inadequada (SIADH). Resultats diagnòstics: Les proves diagnòstiques es van realitzar aproximadament un any i mig després de l'exacerbació dels símptomes després de l'ingrés a la nostra unitat especial. En el sèrum, els anticossos anti-LGI1 van ser positius repetidament en diferents laboratoris (veure), mentre que les proves d'anticossos en el LCR van ser negatives. Es va mesurar un títol sèric d'1:80 (referència <1:20) usant assajos basats en cèl·lules. Les proves de LCR van mostrar recomptes de glòbuls blancs normals o lleugerament elevats (màxim 5/µL; referència <5/µL) i evidència d'una disfunció de la barrera hematoencefàlica (concentració de proteïnes de fins a 557 mg/L; referència: <450 mg/L; quocients d'albúmina de fins a 9.5, referència: <8). Les bandes oligoclonals van ser sempre negatives. Les seqüències d'inversions atenuades per fluids (FLAIR) de MRI van mostrar hiperintensitats a la dreta mesio-temporal i al costat dret de l'amígdala. En el tàlem esquerre, es va detectar una petita lesió, possiblement microangiopàtica. A més, hi va haver un lleuger desenfocament de la matèria blanca-grisa (cf. []). L'EEG de rutina va ser normal en l'avaluació visual. Les anàlisis de components independents o més aviat la detecció automàtica de l'alentiment de l'EEG intermitent van romandre discrets (cf. []). Un examen cerebral FDG-PET va mostrar un hipometabolisme moderat dels còrtex mesio-medials bilaterals, que es va interpretar com possiblement a causa d'una manifestació primerenca de la demència frontotemporal [], mentre que una seqüela de l'abús de substàncies i/o alcohol es va considerar menys probable. Cal destacar que no hi va haver hipermetabolisme mesio-temporal o estriatal (), que pot estar present en l'encefalitis límbica activa o anti-LGI1. Una exploració de FDG-PET/tomografia computada de tot el cos no va detectar patologies metabòliques o estructurals que suggereixin malignitat o inflamació. Les proves neuropsicològiques usant la bateria de proves del Consorci per a l'Establiment d'un Registre per a la Demència d'Alzheimer (CERAD) van mostrar dèficits en l'Examen de l'Estat Mental (25 de 30 punts màxims), estalvi de paraules i proves de seguiment B i A/B. La prova de rendiment atencional TAP va mostrar dèficits en la memòria de treball (falta de resposta, falsa alarma), canvi de tasques (índex general) i alerta (temps de reacció amb i sense so). Tots els resultats diagnòstics es resumeixen a. Historial mèdic, somàtic i familiar: L'historial mèdic del pacient era poc rellevant en termes de complicacions intrauterines i de naixement. No havia patit convulsions febrils, malalties cerebrals inflamatòries, infeccions sistèmiques rellevants o traumes cranials durant la infància o l'adolescència. No hi havia evidència de trastorn neurodesenvolupatiu o de personalitat. Set anys abans, als 43 anys, havia desenvolupat una trombosi venosa profunda per una coagulopatia poc clara. Durant uns quants anys, havia patit una úlcera a la cama esquerra. També havia patit d'hipertensió arterial, tractada amb ramipril 10 mg/dia. El seu historial de malalties autoimmunes, infeccions o càncer era negatiu. En l'historial familiar de malalties neuropsiquiàtriques, només el seu pare havia patit depressió. Tractament i resultat: El tractament psiquiàtric clàssic amb sertralina, venlafaxina, mirtazapina, reboxetina, diversos fàrmacs tricíclics, liti, zopiclona, olanzapina, risperidona, haloperidol, quetiapina i clozapina administrats prèviament no va tenir un efecte positiu rellevant en l'alleujament dels símptomes. Amb clozapina, havia desenvolupat miocarditis. Després que les troballes immunològiques van donar evidència d'encefalitis límbica autoimmune crònica, la teràpia d'impuls glucocorticoide amb 500 mg de metilprednisolona intravenosa diària durant cinc dies i la posterior reducció oral durant dos mesos (començant amb 50 mg) va conduir a una lleugera millora de l'estat d'ànim i els símptomes neurocognitius incloent l'orientació temporal, les funcions executives, l'estalvi de llistes de paraules i els temps d'alerta (sense diferència entre les condicions amb i sense so). No obstant això, es van trobar nous dèficits en la fluïdesa i l'aprenentatge de llistes de paraules amb més intrusions de paraules, mentre que els dèficits en la memòria de treball i el canvi de conjunt persistien. Un segon impuls d'esteroides 3 mesos després del primer impuls amb reducció oral no va conduir a una millora rellevant. No obstant això, les hiperintensitats del senyal en la MRI van mostrar una tendència a la reducció. Es va rebutjar el tractament addicional (per exemple, amb plasmafèresi i/o rituximab) per part del pacient i els seus pares legalment autoritzats. A més, es va suplementar l-tiroxina (a causa de l'hipotiroïdisme), vitamina B1 (profilàctica després d'un abús previ d'alcohol) i vitamina D (a causa d'una deficiència serològicament provada).