Un home de 34 anys va ser admès al departament de Cirurgia Maxil·lofacial de l'hospital de Shariati l'any 2021 amb una queixa principal d'asimetria facial durant 12 mesos. La lesió va començar com una petita lesió dolorosa a la mucosa bucal dreta que va progressar gradualment i es va estendre a la cavitat nasal. Els pacients no tenien cap símptoma B incloent febre, pèrdua de pes i suors nocturnes. El seu historial mèdic, psicosocial, de medicació i familiar no presentaven cap novetat, excepte l'hàbit del pacient d'ingerir opi durant 10 anys. Després de 3 mesos d'antiinflamatoris locals i 14 dies d'antibiòtics, no es va observar cap efecte terapèutic. Els exàmens del cap i el coll van revelar una massa subcutània ferma al costat dret de la cara. La massa era fixa i tendra a la palpació. Els ganglis limfàtics cervicals bilaterals eren palpables. L'examen intraoral va mostrar una lesió ulcerosa proliferativa a la mucosa bucal dreta que tenia un marge indurat i mal definit i estava cobert per una pseudo-membrana blanquinosa. Les seves anàlisis de sang van mostrar un recompte de glòbuls blancs de 3700/μl (neutròfils 87.0%, limfòcits 10.0%) (4.5 a 11.0 × 109/L); hemoglobina 14.5 g/dl (14-17 g/dl); recompte de plaquetes 196 × 109/l (150 a 400 × 109/L), ESR 47 mm/h (fins a 10 mm/h), lactat deshidrogenasa LDH 420 IU/L (150-500 U/L). El pacient es va sotmetre a una tomografia computada (TC) de la cavitat oral i el coll. L'informe de la TC va ser el següent: destructiva i expansiva densitat de teixit tou amb necrosi central al si maxil·lar dret amb extensió a la cavitat nasal i el si etmoidal dret amb destrucció de la paret lateral del si maxil·lar i extensió a la galta i la zona bucal. També es van observar secrecions al si esfenoidal dret. No es va observar invasió intraorbital. Es van observar ganglis limfàtics cervicals bilaterals engrandits i l'evidència en la TC va ser suggestiva de ganglis limfàtics reactius. A causa de les característiques de la imatge i de l'historial clínic del pacient, es va fer una biòpsia de la mucosa bucal. Les troballes histopatològiques i immunohistoquímiques (IHC) van afavorir un diagnòstic poc habitual de limfoma perifèric de cèl·lules T, no especificat d'una altra manera (PTCL-NOS). Els resultats de l'IHC van ser els següents: LCA+, CD3+, CD7+, CD5−, CD20−, CD30−, ALK1−, CD56−, i Ki67 va ser al voltant del 70%−80%. Es va realitzar un escaneig d'ossos i de tot el cos per a l'estadificació. Les troballes de les imatges no van revelar limfadenopatia mediastinal o retroperitoneal o afectació visceral. La biòpsia de medul·la òssia i la citologia del líquid cefaloraquidi van ser negatives per a les cèl·lules malignes. Usant l'estadificació d'Ann Arbor, el pacient va ser classificat en el nivell IIEA de la malaltia. Després del diagnòstic, el pacient es va sotmetre a quimioteràpia seguida de radioteràpia. El règim de quimioteràpia era CHOEP amb les següents dosis de fàrmac: Cyclophosphamide (Cytoxan) 750 mg/m2 IV el dia 1. Doxorubicina (Adriamicina) 50 mg/m2 IV el dia 1. Vincristina (Oncovin) 1.4 mg/m2 (màxim 2 mg) IV el dia 1. Etopòsid (Vepesid) 100 mg/m2 IV els dies 1-3. Prednisona (Sterapred) 100 mg PO els dies 1-5 i 6 cicles cada 3 setmanes. Aquest règim va ser ben tolerat sense cap toxicitat important excepte la pèrdua òssia i l'osteopènia després de l'inici de la teràpia amb corticosteroides, que es va controlar mitjançant la densitat mineral òssia amb absorciometria de raigs X dual, la vitamina D i el nivell de calci en el sèrum. Com que hi havia residus després de la quimioteràpia, la pacient va rebre radioteràpia externa conformada 3D per a una dosi total de 45 Gy en 25 fraccions amb cinc fraccions de tractament per setmana. El pacient va aconseguir una resposta completa i roman lliure de malaltia sense cap efecte advers important relacionat amb el tractament després de 12 mesos de seguiment. Després de la quimioteràpia, d'acord amb no haver aconseguit una resposta completa al tractament, fem servir una dosi més alta (45 Gy) en radioteràpia. A causa de la ineficàcia de la quimioteràpia i la recaiguda del tumor, el pacient necessita un llarg període de seguiment. Segons estudis anteriors, el temps mitjà des del final del tractament fins a la recaiguda era de 8 mesos (rang 2-73), per la qual cosa es van programar visites de seguiment a llarg termini.