Un home de 47 anys es va presentar amb una massa de teixit tou dolorosa i de creixement gradual de 7-8 mesos de durada, que mesurava 4 × 3 cm a la cara interna de la cuixa dreta. Una tomografia computada (TC) va revelar una lesió anormal a la regió perianal. Es va trobar que tots els òrgans viscerals eren normals. No es va observar cap engruiximent de la paret intestinal, líquid lliure o limfadenopaties abdominals. Posteriorament, es va sotmetre a una extirpació marginal d'aquesta massa en un altre lloc. Es va diagnosticar com un carcinoma poc diferenciat en una biòpsia i se'ns va remetre en forma d'una única microfulla tenyida amb hematoxilina i eosina (H & E) juntament amb un bloc de parafina per a la seva anàlisi. Al nostre hospital, els seus nivells de marcador tumoral per a l'antigen carcinoembrionari (CEA) eren normals, és a dir, 1,8 ng/ml (rang normal: 0,3-2,7 ng/ml) En revisar la histologia, es va oferir un diagnòstic de sarcoma epitelioide "tipus proximal". Es va recomanar al pacient una àmplia escissió després d'una ressonància magnètica (MRI) per por a malaltia residual. No obstant això, es va perdre el seguiment. Sis mesos després, va presentar una massa engrandida al mateix lloc. Durant aquest temps, va revelar un historial d'haver rebut quimioteràpia adjuvant (CT) i radioteràpia (RT) que va tolerar bé. Tot i això, va desenvolupar dificultats per a caminar com a resultat de la lesió persistent. Es va fer una radiografia de tòrax juntament amb una tomografia computada i un examen d'ultrasonografia d'alta freqüència en temps real (USG) per a la massa persistent que es va tornar a extirpar i es va tornar a presentar per a la seva revisió. Es va observar una lesió sòlida, hipoecoica, ovalada de 2,9 × 2,2 × 2,1 cm a la regió subcutània profunda de la cuixa superior dreta, fins a 5-10 mm superior i anterior a la cicatriu de l'exèresi anterior. Es van observar altres dues lesions sòlides, hipoecoiques, ovalades de 10 i 8 mm a la capa subcutània. La lesió principal mostrava una paret ecogènica mal definida amb un ressò lineal ecogènic perifèric que penetrava la lesió, suggerint un nòdul limfàtic. El parènquima cortical excèntric mostrava una arquitectura distorsionada. La pell suprajacent era normal amb lòbuls de greix subcutani lleugerament prominents. No es va observar cap lesió de flux significativa en el Doppler color. Radiològicament, els diagnòstics diferencials incloïen una massa tumoral davant d'una massa de nòdul limfàtic.. En brut, la primera mostra d'escissió tenia la forma de trossos de teixit tou de color blanc grisenc que feien 3,5 × 2 × 2 cm. No es disposava de detalls sobre l'estat marginal. En la histologia, el tumor va revelar un patró multi nodular com a resultat d'involucrar septa fibrosos prims amb cèl·lules disposades predominantment de manera cohesiva. En alguns llocs es va observar la desintegració cel·lular en combinació amb hemorràgia, resultant en un patró "pseudoangiosarcomatous". Les cèl·lules eren ovalades a poligonals i mostraven un pleomorfisme nuclear moderat. Es van intercalar cèl·lules més grans amb nuclis vesiculars, nuclèols prominents i abundant citoplasma, incloent inclusions intracitoplasmàtiques que recorden a una morfologia "rabdoide" juntament amb àrees focals de necrosi tumoral. Es van observar mitosis, però no de manera conspícua.. Es van dur a terme tincions histoquímiques especials amb un ampli panell de marcadors IHC (Taula). La tinció de reticulina va destacar el patró de creixement nodular del tumor.. L'IHC va mostrar una forta positivitat difusa per CK i vimentina en les cèl·lules tumorals. CK-7 i EMA també van ser fortament positius.. Desmin va ser focalment positiu. A més, es va trobar que CD34 era fortament positiu. SMA, Myo-D1, CK-20, CEA, S-100, HMB-45, CD 31, C-kit i LCA van ser negatius. Es va formar un diagnòstic de sarcoma epitelioide de tipus proximal. La re-excisó va mostrar una histologia similar. A més, es va observar un augment del nombre de cèl·lules més grans, juntament amb cèl·lules gegants del tumor i diverses mitosis.