Un home de 73 anys es va presentar amb dispnea i hipoxèmia. El pacient va ser admès al nostre hospital perquè havia estat experimentant dispnea durant les dues darreres setmanes en repòs així com durant l'exercici. No tenia antecedents de tabaquisme. En l'examen físic, el pacient tenia una temperatura corporal de 36,7 °C, pressió arterial de 151/89 mmHg, freqüència cardíaca de 122 batecs/min, freqüència respiratòria de 21 respiracions/min, i saturació d'oxigen de l'artèria perifèrica del 88% (aire ambient). En l'auscultació, no es va escoltar cap murmuri cardíac i els sons pulmonars eren clars. Les troballes de laboratori van mostrar un augment del nivell de lactat deshidrogenasa (LDH) de 1690 U/L (normal: 130-235 U/L) i el nivell de receptor interleucina-2 soluble (sIL-2R) de 1140 U/mL (normal: 157-474U/mL). Inicialment vam sospitar un tromboembolisme de l'artèria pulmonar. Per tant, vam realitzar una tomografia computada (TC) de doble energia, incloent la fase de l'artèria pulmonar. La TC va mostrar opacitats envidrades irregulars predominantment en ambdós lòbuls superiors dels pulmons bilaterals. La fase de l'artèria pulmonar de la TC no va mostrar dilatació del diàmetre del tronc principal de l'artèria pulmonar ni defectes de contrast dins de les artèries pulmonars. El mapatge de iode de la TC de doble energia va mostrar una disminució simètrica significativa en la distribució de iode en els pulmons superiors, suggerint una distribució inusual de la hipoperfusió pulmonar basant-nos en l'historial del pacient de dispnea durant les dues setmanes anteriors sense antecedents de càncer, la disminució de la perfusió perifèrica del parènquima pulmonar en la TC i els nivells elevats de LDH i sIL-2R en les troballes de laboratori. Tres dies després de l'admissió, es va realitzar una biòpsia cutània aleatòria. Les cèl·lules atípiques eren presents des de la dermis fins als vasos subcutanis, cosa que va fer sospitar un limfoma. La immunotinció va mostrar que les cèl·lules atípiques eren CD5+, CD20+, CD79a+, CD3-, i CD30-; per tant, es va confirmar el diagnòstic d'IVLBCL. A causa de la gravetat de la malaltia, es va evitar la biòpsia pulmonar. Després de l'admissió a l'hospital, es va administrar una dosi alta de metotrexat per a la implicació del sistema nerviós central basada en les troballes d'una sospita d'infiltració intracranial en una ressonància magnètica cerebral i recomptes elevats de cèl·lules en la punció lumbar. Posteriorment, la demanda d'oxigen va millorar, i es va afegir rituximab juntament amb ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina i prednisona al règim del pacient. Finalment, es va acabar l'administració d'oxigen, la condició general del pacient va millorar, i el pacient va ser donat d'alta després de 47 dies d'hospitalització.