Aquí descrivim el cas d'un home de 60 anys, que mai no ha fumat, venedor ambulant, nascut al Marroc però resident a Itàlia des de fa gairebé 30 anys amb retorns esporàdics al seu país, amb empitjorament de la dispnea des del 2008, artràlgies difuses i nòduls que tendien a ulcerar-se a les articulacions falàngiques distals dels dits de mans i peus. A causa del dolor i la limitació funcional severa, entre el 2008 i el 2012 el pacient es va sotmetre a diverses amputacions quirúrgiques de dits: la falange distal del tercer dit del peu esquerre, les falanges distals del segon, tercer i quart dits de la mà dreta i la falange distal del primer dit del peu dret. En tots aquests casos, l'examen patològic va descriure un procés flogístic granulomatós crònic, que implicava completament totes les estructures anatòmiques (des de l'os fins a la pell), amb histiòcits epitelioides, cèl·lules gegants multinucleades envoltades per limfòcits, i en alguns granulomes necrosi central. Les lesions tendien a reaparèixer en altres dits de mans i peus, i en les articulacions metacarpofalàngiques proximals dels dits amputats de les parts distals; a més, durant uns quants anys hi havia una placa no eritematosa, no dolorosa, sense modificacions a la regió perimal·leolar esquerra. A causa de la persistència dels símptomes i l'aparició concomitant de dolor toràcic crònic amb dispnea, el pacient va cridar la nostra atenció amb la sospita d'una malaltia granulomatosa sistèmica, de manera que es van tenir en compte la sarcoïdosi, la micobacteriosis i la malaltia de Hansen. Les anàlisis de sang de rutina eren normals per a l'edat i el sexe, excepte l'augment de CA-19.9, (53 U/mL, n.v. <39 U/mL). La radiografia de tòrax va mostrar una opacitat tènue a la zona supra-diafragmàtica dreta. Aquesta troballa no es va confirmar a la tomografia de tòrax d'alta resolució (HRCT), en la qual el parènquima pulmonar era normal, mentre que els ganglis limfàtics mediastínics estaven engrandits. Una tomografia de contrast posterior va confirmar la presència de nòduls limfàtics engrandits que tendien a la conglutinació i amb calcificacions a l'interior. L'ECG era normal, mentre que l'ecocardiografia va mostrar una petita regurgitació trans-tricuspidal i una pressió de perfusió pulmonar estimada de 25 mmHg. L'examen neurològic era normal. L'examen ocular no va mostrar troballes patològiques significatives. L'anàlisi de gasos en sang era normal per a la seva edat, es va realitzar una prova de marxa de sis minuts sense desaturació patològica i amb una distància adequada recorreguda en relació a l'edat i el sexe; es va realitzar una espirometria amb DLCO, que va ser normal en relació a l'edat, el sexe i el valor d'hemoglobina. La prova cutània de Mantoux i la prova IGRA (Elispot-TB) van ser negatives. Es va realitzar un escaneig PET/CT de cos sencer que va mostrar la quantitat de radiotraçador en el lòbul superior del pulmó dret (SUV màx. 4,01), els ganglis mediastínics (SUV màx. 6,70), l'esquelet en diversos segments ossis de les extremitats superiors i inferiors i les articulacions metacarpofalàngiques de les mans i els peus. Sobre la base d'aquestes troballes es va realitzar una broncoscòpia amb aspiració transbronquial (TBNA) dels ganglis limfàtics mediastínics afectats, un rentat broncoalveolar (BAL) i una broncoaspiració per a un examen citològic i microbiològic, incloent M. tuberculosi i altres espècies de micobacteris; la relació CD4/CD8 pulmonar era menor de 3,5. Es van realitzar biòpsies de nòduls als dits i de la placa perimal·leolar per a proves patològiques i microbiològiques, inclosa l'amplificació de l'ADN microbià mitjançant la tècnica de PCR. Els resultats van confirmar el mateix aspecte granulomatós dels nòduls que s'havien extret prèviament, sense cap evidència de presència microbiana. Tenint en compte els resultats de la clínica i del laboratori, el pacient va ser tractat amb prednisona per via oral a una dosi de 0,5 mg/kg/dia durant un mes, reduint la dosi a 0,35 mg/kg/dia després d'un mes, i finalment a 0,2 mg/kg/dia en el tercer mes. Després d'un mes de teràpia, es va observar una reducció de la inflamació, els nòduls semblaven ser més brillants i molt menys dolorosos; mentre que en el tercer mes, es va trobar una curació total, amb formació de cicatriu. Després de sis mesos des de l'inici de la teràpia, les anàlisis de sang van ser normals; un nou PET/CT va revelar la captació de 18 F-fluorodeoxiglucosa a la regió del mediastí amb un SUV màxim de 3,8 amb un SUV inferior al primer PET/CT en els dits de les mans; la TCAR toràcica no es va modificar. El pacient es troba encara en seguiment clínic, funcional i radiològic, i actualment en condicions estables.