Un home de 65 anys es va presentar amb una sensació de massa abdominal i una presentació d'una obstrucció intestinal incompleta. Tenia un historial previ d'hipertensió i hiperlipidèmia; es va realitzar un stent coronari intern percutani fa 9 anys, i actualment pren 47,5 mg de beta-loc, 100 mg d'aspirina i 10 mg de rosuvastatin, sense un historial familiar notable. L'examen físic va mostrar que els seus signes vitals estaven dins del rang normal. Un examen abdominal va mostrar una massa massiva que s'estenia des de la meitat de l'abdomen fins a la cavitat pèlvica, que tenia una mida d'uns 16 cm, poca mobilitat i una textura dura; la resta de l'abdomen era tou i no dolorós, sense signes d'irritació peritoneal. Les proves de laboratori inicials, incloent un recompte sanguini complet i marcadors tumorals, es presenten a. La tomografia computada de l'abdomen amb contrast va mostrar que una gran massa de densitat confusa ocupava l'àrea de l'epipló major de la paret abdominal mitjana i inferior (). Es va fer una reconstrucció 3D de les imatges (). Per aclarir la relació entre el tumor i el còlon, es va fer una colonoscòpia (). El diagnòstic preoperatiu del pacient era obstrucció intestinal i tumor abdominal, i es va sotmetre a cirurgia el maig d'aquest any. Durant l'operació, vam observar que el tumor s'originava a l'epipló major i envaïa el segment mitjà del còlon transvers, la paret anterior de la bufeta i la paret abdominal. No es van trobar altres metàstasis distants. El pacient es va sotmetre a tractament quirúrgic que incloïa un còlon transversal de 5 cm a cada extrem amb la massa implicada, el teixit de la bufeta implicat i el rang umbilical inferior d'aproximadament 10 * 10 cm del peritoneu d'adhesió i la beina abdominal rectal. Es va eliminar el tumor complet i es va realitzar una colostomia elevada. () El temps d'operació del pacient va ser de 282 minuts, el sagnat intraoperatiu va ser de 100 ml i no hi va haver complicacions postoperatòries. Postoperativament, el pacient es trobava en general en una condició estable i va ser donat d'alta 9 dies després. La mida del tumor era de 18 * 12 * 6 cm. La superfície tallada del tumor era grisa, amb hemorràgia al centre. Histològicament, la neoplàsia era lobulada i consistia en petites cèl·lules rodones amb citoplasma amfifílic i nuclis hipercròmics mononuclears rodons a ovoides. Hi havia una marcada mitosi i necrosi. La neoplàsia implicava el teixit adipós circumdant i s'infiltrava a la paret intestinal i de la bufeta. () La immunohistoquímica va mostrar que les cèl·lules tumorals es diferenciaven en epiteli, múscul i nervi. Les cèl·lules tumorals expressaven un marcador epitelial, com ara CK (pan), CAM5.2 i EMA. Les proteïnes desmin, NSE, vimentina i CD99 s'expressaven fortament a les cèl·lules tumorals. La taxa positiva de Ki-67 era d'aproximadament el 60%. Algunes cèl·lules tumorals expressaven MC (HBME1). Tanmateix, GATA-3, P63, CK5/6, Syn, CgA, CEA, tumor de Wilms, MyoD1, miogenina, NKX2.2, calretinina, CD56, S-100, SOX-10 i PGP9.5 eren negatius. La hibridació fluorescent in situ (FISH) va revelar el reordenament del gen EWSR1-WT1 a 22q12, cosa que va confirmar el diagnòstic d'un tumor desmoplàsic de cèl·lules petites rodones (). A l'agost, es va reexaminar el pacient amb tomografia computaritzada abdominal i tomografia computaritzada de tòrax, i no es va trobar cap recurrència tumoral ni metàstasi. El pacient ha rebut quimioteràpia quatre vegades des de l'operació. El règim de quimioteràpia era oral amb 0,5 g de dacarbazina d1-d4 i liposomes de clorhidrat de doxorubicina intravenós 50 mg d1.