Una dona singalesa de 39 anys es va presentar amb una icterícia obstructiva de 3 mesos de durada. Tenia una esclera profundament ictèrica amb evidència de pruïja. Un examen abdominal va revelar una hepatomegàlia lleu. Els nivells de bilirubina sèrica, fosfatasa alcalina i gamma-glutamil transferasa estaven significativament elevats mentre que les transaminases eren moderadament elevades. Un examen d'ultrasò va suggerir una lesió quística en el segment IV del seu fetge amb conductes intrahepàtics dilatats. Una tomografia computada (TC) trifàsica va revelar una lesió quística no realçada en el segment IV amb dilatació del conducte intrahepàtic. Una posterior exploració d'imatges per ressonància magnètica (MRI) del seu fetge i una colangiopancreatografia per ressonància magnètica (MRCP) van confirmar la lesió quística en el seu fetge i una lesió massiva que ocupava el conducte hepàtic comú i el conducte biliar comú proximal fins al nivell del seu duodè 19-9 era superior a 1000U/mL (normal <40U/mL). En el període intermedi es va sotmetre a una colangiopancreatografia retrògrada endoscòpica (CPRE) i a la col·locació d'un stent temporal per alleujar l'obstrucció biliar. La citologia de la vesícula obtinguda durant la CPRE no va revelar cèl·lules anormals. No vam poder arribar a un diagnòstic amb les proves disponibles. Com a tractament definitiu es va sotmetre a una hemihepatectomia esquerra i a l'extirpació del conducte biliar extrahepàtic i reconstrucció mitjançant hepaticojejunostomia. L'examen de la mostra va revelar una lesió quística ubicada al segment IV del seu fetge amb extensió d'una massa sòlida al llarg del conducte del segment IV, fins al conducte biliar comú, que obstruïa completament el sistema biliar extrahepàtic. Un examen histològic de múltiples seccions transversals de la mostra va revelar un espai quístic revestit per un epiteli columnar secretor de mucina simple a poc cuboïdal. El teixit subepitelial s'assemblava al teixit estromal ovàric. Cap de les seccions examinades va revelar papil·lomatosi o atipia nuclear. No es van observar focus de transformació maligna. Es va recuperar sense problemes. No va tenir símptomes en la visita de seguiment de tres mesos després de l'operació i no hi va haver evidències clíniques o d'ultrasò de recurrència.