Una pacient de 52 anys d'edat, d'origen afroamericà, amb un historial mèdic significatiu per asma, al·lèrgies estacionals, sinusitis recurrent i diagnòstic recent de neuropatia perifèrica es va presentar al nostre centre d'atenció terciària amb una queixa principal de dolor toràcic subesternal intermitent i pèrdua de visió aguda. El dolor toràcic va començar durant una discussió, va durar uns pocs minuts i es va observar que estava centrat amb irradiació a l'espatlla dreta. La pèrdua de visió es va descriure com una "capa de pell cremada" que cobria l'ull esquerre del pacient. La història familiar de la pacient era significativa per a la hipertensió en la seva mare i la dependència de l'alcohol i la malaltia cardiovascular en el seu pare. La pacient va negar qualsevol història d'ús de tabac, alcohol o drogues il·lícites. En presentar-se al servei d'urgències, es va observar que tenia els següents signes vitals: afebril, freqüència cardíaca: 87-106 batecs per minut (b.p.m.), pressió arterial: 116-155/80-96, i saturació d'oxigen: 93-96% amb aire ambiental. L'examen cardiovascular va revelar un ritme i ritme regular, sons cardíacs S1 i S2 normals, sense distensió venosa jugular i sense murmuris. L'examen pulmonar va revelar pulmons clars a l'auscultació bilateralment. No es van observar dèficits significatius en l'examen neurològic i les extremitats no van revelar edema perifèric. En l'examen oftalmològic, l'ull dret va revelar una gran àrea de blanquejament de la retina amb un macular de color vermell cirera i l'ull esquerre era en gran part insignificant. Els resultats de laboratori van ser significatius per a glòbuls blancs (WBC): 18.85 bil/L (ref: 3.4-10.8 ×10E3/µL), hemoglobina (Hgb): 13.5 g/dL (ref: 11.1-15.9 g/dL), plaquetes: 345 10E3/µL (ref: 150-450 ×10E3/µL), K: 3.3 mm/L (ref: 3.5—5.2 mmol/L), troponina: 0.33 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL), i creatina cinasa miocàrdica (CKMB): 8.9 ng/mL (ref: 0.0–7.5 ng/mL). L'electrocardiograma (ECG) va demostrar un ritme sinusal sense canvis isquèmics (). Es va iniciar una infusió d'heparina i es va admetre per a l'avaluació d'infart de miocardi sense elevació del segment ST, amb un nivell de troponina I de 0.45 ng/mL. Es va obtenir un ecocardiograma transtoràcic (TTE), que va demostrar una fracció d'ejecció ventricular esquerra del 25%, amb hipocinesia global amb més implicació septal predominant i gruix de paret preservat. Es va observar una disminució moderada de la funció sistòlica ventricular dreta, sense signes de malaltia valvular ( i). Donades aquestes troballes, la pacient va ser derivada per a una angiografia coronària, que va observar artèries coronàries normals ( i ). Des d'una perspectiva oftalmològica, es va diagnosticar una oclusió de l'artèria central de la retina del seu ull dret i estava fora de la finestra per a sotmetre's a un protocol d'oxigenació per pressió positiva. Amb una lleugera millora en la seva visió, es va iniciar un treball addicional, incloent ultrasò carotidi i treball reumatològic, i es va aconsellar a la pacient que seguís com a pacient extern. En relació amb la nova diagnosi de la insuficiència cardíaca sistòlica, el dolor toràcic de la pacient havia millorat, i es va optimitzar mèdicament amb una teràpia mèdica guiada per directrius, incloent inhibidors de l'enzim convertidor de l'angiotensina (ACE-i), bloqueig beta (BB), i estatines. Es va completar un diagnòstic addicional, incloent multimodalitat d'imatges i treball de laboratori, de manera ambulatòria. El pacient va ser readmès a les nostres instal·lacions 11 dies després, amb queixes recurrents de dificultat respiratòria, erupció cutània superior bilateral i fatiga generalitzada. Els laboratoris van ser notables per una leucocitosi persistent amb WBC 18.44 bil/L (ref: 3.4–10.8 ×10E3/µL), Hgb 12.3 g/dL (ref: 11.1–15.9 g/dL), un panell de química sense importància, una troponina en la presentació de 1.8 ng/mL (ref: ≤0.03 ng/mL) amb un pic a 2.27 ng/mL, CKMB: 22.8 ng/mL (pic) (ref: 0.0–7.5 ng/mL), i percentatge d'eosinòfils perifèrics del 67.2 (ref: 0.0–6.5%). L'ECG durant aquesta admissió va mostrar taquicàrdia sinusal (freqüència cardíaca: 105) sense canvis isquèmics. En el context d'un NSTEMI, ECG sense importància, artèries coronàries normals en un angiograma recent, i diagnòstic posterior de MINOCA només 11 dies abans, el pacient va ser derivat per a una imatge per ressonància magnètica cardíaca (CMR) que va mostrar un EF del 45% amb hipocinesis global amb afectació regional. Hi va haver una acinèsia anterolateral i posterolateral focal predominant amb un retard de realçament subendocardià focal, indicatiu d'infart de miocardi que va implicar les branques septals de l'artèria descendent anterior esquerra ( i ). A causa de les troballes focals en la CMR, eosinofília perifèrica, erupció cutània i pèrdua de visió aguda, el pacient va ser avaluat per a EGPA. Es va seguir un enfocament multidisciplinari, inclosa la dermatologia per a biòpsia de l'erupció i la reumatologia per a l'avaluació de la vasculitis potencial. L'avaluació reumatològica va ser significativa per a marcadors inflamatoris elevats, incloent la velocitat de sedimentació globular de 44 mm/h (ref: 0–30 mm/h) i la proteïna C reactiva de 5.5 mg/dL (ref: 0–0.8 mg/dL). La IgE sèrica també es va elevar a 772 IU/mL (ref: 0.0–100.0 IU/mL), juntament amb el factor reumatoide de 46.8 IU/mL (ref: 0–20 IU/mL). La biòpsia cutània de l'erupció perifèrica va demostrar leucocitoclàsia, que va ser indicativa de vasculitis de petits vasos. Es va fer un diagnòstic millorat d'EGPA que va implicar múltiples sistemes incloent la vasculatura coronària que va portar a MINOCA. El pacient va ser tractat inicialment amb 16 mg intravenosos de metilprednisolona cada 8 h durant 2 dies i després va canviar a 60 mg per via oral durant 1 mes amb instruccions per disminuir en 10 mg cada 2 setmanes fins a 30 mg diaris. La pacient també va començar a rebre Rituximab 375 mg/m2, que continua rebent setmanalment. Durant el seguiment d'aproximadament 6 mesos, la pacient va informar d'una millora en la tolerància a l'exercici i l'ortopnea, però va continuar reportant dolor toràcic intermittent. Dos anys després, la pacient es va sotmetre a una CMR posterior per avaluar la progressió de la malaltia de l'artèria coronària i avaluar l'EF. La CMR en el seguiment va demostrar un aneurisma focal en l'inferoseptum distal i el septum anterolateral, precisament en la ubicació de l'augment del realçament retardat i una EF del 48% ( i ). Actualment, ella informa que compleix amb el règim d'insuficiència cardíaca (és a dir, ACE-I i BB) amb limitacions funcionals mínimes, particularment amb l'exercici, i sense readmissions posteriors o recurrència de símptomes.