La pacient de 58 anys va ser hospitalitzada a causa d'episodis recurrents de dolor abdominal superior, anèmia, pèrdua de pes, fatiga i atacs de febre. Sota sospita d'una perforació duodenal per un limfoma o GIST, vist en un examen d'ultrasò, la pacient va ser traslladada a la nostra clínica. L'examen físic del pacient sense antecedents de malalties preexistents va revelar una massa palpable al quadrant abdominal superior dret. L'hemoglobina era de 90 g/l. L'endoscòpia superior va revelar una gran cavitat necròtica a la part inferior del duodè. Es van prendre múltiples biòpsies del tumor i es va confirmar la sospita d'un GIST duodenal. L'exploració mitjançant PET-CT va mostrar un tumor de 9 × 9 × 15 cm que s'originava al duodè amb un valor màxim d'absorció estàndard (SUV) de 15,5. El tumor tenia contacte amb el cap del pàncrees i provocava la compressió de la vena cava inferior i la vena mesentèrica inferior. La vena porta i l'artèria hepàtica comuna i l'artèria mesentèrica superior no mostraven signes d'infiltració o compressió. A més, la PET-CT no va revelar signes de metàstasi. D'acord amb un enfocament neoadjuvant, es va iniciar immediatament un tractament preoperatiu amb imatinib (Gleevec, Novartis, Basel, Suïssa), 400 mg al dia. El control de resposta mitjançant una exploració mitjançant PET-CT es va planificar 4 setmanes després de l'inici del tractament. Després de 2 setmanes de tractament farmacològic ambulatori, el pacient va presentar una hemorràgia gastrointestinal superior aguda a la sala d'urgències. La TC va confirmar una hemorràgia massiva del tracte gastrointestinal superior que requeria una transfusió massiva de sang. La mida del tumor va disminuir a 7 × 8 × 12 cm en només 2 setmanes de tractament amb imatinib. Una angiografia mitjançant TC va mostrar una hemorràgia difusa del tumor subministrada per l'artèria gastroduodenal i algunes branques de l'artèria mesentèrica superior. L'hemorràgia difusa va impedir un enrotllat dels vasos. Durant la laparotomia d'urgència es va poder identificar una massa tumoral encapsulada que s'originava a la part descendent del duodè i arribava tant a la cap del pàncrees com a la flexura dreta del còlon. Òbviament, el tumor gegant havia provocat una hemorràgia per arrossegament dels vasos peripancreàtics. Després de la lligadura dels vasos que subministraven la massa es va realitzar una pancreatoduodenectomia parcial (Traverso-Longmire) per ressecar el tumor. A més, es va realitzar una resecció del còlon dret a causa de la infiltració del tumor a la curvatura dreta del còlon. La continuïtat es va reconstruir mitjançant una gastrojejunostomia (Traverso-Longmire) d'una banda i una pancreaticojejunostomia end-to-side de l'altra. Es va realitzar una ileotransversostomia per reconstruir el pas gastrointestinal. L'examen macroscòpic de la mostra va mostrar una massa mesenquimal parcialment necròtica amb un diàmetre de 9 cm, una infiltració de la paret duodenal que va provocar ulceració i perforació, una infiltració del pàncrees i dues illes de tumors peripancreàtics. No hi havia signes de metàstasi en els ganglis limfàtics locoregionals. L'examen histològic del teixit tumoral va revelar l'aspecte típic d'un GIST format per cèl·lules amb nuclèols fusiformes. Immunohistoquímicament, les cèl·lules tumorals van mostrar una expressió de vimentina i CD117, una expressió focal de CD34, actina del múscul llis (no mostrada) i una expressió nuclear de l'antigen Ki-67 associat a la proliferació en aproximadament el 5-10% de les cèl·lules tumorals. El tumor va ser negatiu per a S-100 i queratina (no mostrada). Dos dies després de la cirurgia, el pacient va ser deslletat i va poder ser extubat amb èxit. Després d'una recuperació sense incidents, el pacient és viu i sense signes de recurrència del tumor. Fins al seguiment de 19 mesos, el pacient va rebre permanentment una teràpia adjuvant amb imtinib (400 mg per dia).