Un home de 36 anys es va presentar amb un historial d'una setmana de febre, calfreds, tos productiva, dolor toràcic, dispnea en l'exercici, pèrdua de gana i debilitat generalitzada. El dolor toràcic es va descriure com localitzat al mig de l'esquena, amb una sensació de pressió, constant en durada, de gravetat 5/10, no irradiat i no pleurític. L'historial del pacient és notable per l'estat de PEComa mediastinal després de la resecció, la hipertensió essencial i la fibril·lació auricular paroxística després de la lligadura de l'apèndix, actualment sense anticoagulació. Cal destacar que l'aparició inicial de PEComa es va diagnosticar erròniament com un rabdomioma, i es va identificar correctament com a PEComa després de la reavaluació de les corresponents diapositives histopatològiques durant la presentació actual. Com que l'avaluació i el tractament de la primera presentació es van produir en una instal·lació externa, els detalls sobre el diagnòstic final són limitats. A més, la indicació de la lligadura de l'apèndix, realitzada al mateix temps que es va ressecar el PEComa, també és poc clara, però com que el pacient és jove i té una puntuació de CHA2DS2-VASc baixa d'1, la raó més probable és que no s'hagi fet una anticoagulació de per vida. Com que el pacient tenia un historial de PEComa mediastinal, la recurrència del tumor era més alta en el diferencial. Les altres etiologies incloïen pneumònia. Els signes vitals no eren destacables. L'examen físic destacava per un ritme irregularment irregular i una cicatriu de l'esternotomia. Les dades de laboratori, inclosos els marcadors inflamatoris, no eren destacables. L'electrocardiograma era significatiu per a un ritme sinusal normal, un bloqueig auriculoventricular de primer grau i un engrandiment de l'aurícula esquerra. La radiografia de tòrax no era destacable. A causa de la preocupació per la recurrència del tumor, es va obtenir un ecocardiograma transtoràcic, que va mostrar una massa globular que afectava l'aurícula esquerra posterior i les venes pulmonars, amb una circumferència de 20 cm. Com que la massa semblava implicar estructures cardíaques posteriors, i l'ecocardiografia transesofàgica, en comparació amb l'ecocardiografia transtoràcica, ofereix una millor visualització de les estructures cardíaques posteriors a causa de la proximitat de l'esòfag al cor posteromedial amb la manca d'intervenció de pulmó i os, es va realitzar un ecocardiograma transesofàgic. L'ecocardiograma va mostrar una gran massa globular bilobulada que sorgia de la cara posterior de l'aurícula esquerra prop del sostre, empenyent el septe interauricular cap a l'aurícula dreta, i que s'estenia o sorgia de la vena pulmonar superior dreta, amb un lòbul de 36 mm × 36 mm (). Donada l'ambigüitat sobre les estructures afectades per la massa així com les característiques de la massa, es va ordenar una imatge per ressonància magnètica cardíaca (cMRI), que ofereix una resolució espacial i temporal alta, especialment en comparació amb l'ecografia, i la capacitat de caracteritzar el teixit. La cMRI va mostrar una massa posterior mediastinal bilobulada de 40 mm x 53 mm que s'estenia fins al sostre de l'aurícula esquerra i la dreta, comprimint la vena pulmonar dreta i estenent-se superiorment fins a l'artèria pulmonar principal i inferiorment fins a la vena cava inferior (). Les imatges ponderades en T1 van demostrar que la massa tenia una aparença similar als miòcits cardíacs. Les imatges ponderades en T2 van demostrar que la massa era hiperintensa al múscul esquelètic. El senyal de perfusió de primer pas era elevat, destacant que la massa era hipervascularitzada. L'augment retardat era present, reflectint el ric estroma i la neovascularització de la massa. La seqüenciació de recuperació d'inversió no va revelar cap cicatriu. Aquestes troballes, conjuntament, suggerien un PEComa recurrent, un timoma, un teratoma o un leiomioma. A més, les característiques de la imatge, específicament una massa ben definida sense invasió de les estructures cardíaques adjacents i l'efusió/engrossiment pericàrdic, afavorien una lesió localitzada per sobre d'una metastàtica. Per a visualitzar la massa cardíaca, es va realitzar una angiografia per tomografia computada del tòrax, l'abdomen i la pelvis, que va tornar a demostrar la massa sense cap evidència de metàstasi. Es va consultar la cirurgia cardiotoràcica (CTS), que, després d'una revisió exhaustiva de totes les dades disponibles i després de discutir el cas durant les rondes setmanals del comitè de tumors, va recomanar la resecció quirúrgica de la massa a causa de la seva gran mida, les seves característiques invasives (és a dir, la compressió de la vena pulmonar inferior dreta, l'aurícula dreta i esquerra, i la vena cava inferior), i la seva proximitat a l'esòfag. Cal destacar que l'anàlisi de l'informe operatiu relacionat amb la resecció del PEComa mediastinal inicial va revelar que la massa inicial i la massa recurrent s'originaven en la mateixa ubicació. Com que el pacient ja s'havia sotmès a una resecció de la massa anterior mitjançant una esternotomia mitjana, la resecció repetida es va fer mitjançant una toracotomia posterior lateral dreta mentre el pacient estava en circulació extracorpòria, utilitzant una cànula perifèrica. A més, es va induir hipotèrmia perquè el cor pogués fibril·lar de manera segura, cosa que va permetre la reconstrucció de la vena pulmonar i l'aurícula esquerra sense aturar el cor. Les troballes intraoperatòries van ser consistents amb les troballes de les imatges. El pacient va tenir una recuperació sense complicacions i va ser donat d'alta de manera segura el dia 6 postoperatori. L'examen patològic d'aquest tumor va revelar una porció de tumor intacte que estava parcialment encapsulat amb àrees de disrupció capsular i un agregat separat de fragments de tumor (). La superfície tallada del tumor era de color torrat, ferma i lleugerament friable en àrees amb àrees focals d'hemorràgia. L'examen microscòpic va mostrar que les cèl·lules tumorals tenien una morfologia epitelial amb abundant citoplasma clar a eosinòfil i una atípia nuclear prominent dispersa (). Les taques immunohistoquímiques que destacaven la diferenciació miogènica, com l'actina del múscul llis i la desmina, van ser positives, i l'índex de proliferació per ki-67 va ser del 20-30%; no es va identificar una diferenciació melanocítica definida. No es va identificar una invasió definida del miocardi. En resum, malgrat la manca de diferenciació melanocítica definitiva, aquestes troballes van ser més consistents amb un PEComa maligne. A causa de la naturalesa fragmentària de la resecció, no va ser possible una avaluació definitiva dels marges. Després de la discussió del cas i l'informe final de patologia durant les rondes del consell de tumors, l'equip sanitari va creure que era en el millor interès del pacient fer un seguiment amb oncologia mèdica i oncologia radiològica per a recomanacions addicionals, incloent l'inici d'everolimus i radiació, respectivament. El pacient va ser vist a la clínica CTS ∼1 mes després de ser donat d'alta de l'hospital, i va informar que es trobava bé, incloent l'alleujament complet de tots els símptomes inicials. A més, es van compartir l'informe de patologia i les recomanacions, i el pacient les va acceptar.