Una dona de 63 anys es va presentar amb disfàgia severa d'inici agut, tant per a sòlids com per a líquids, amb incapacitat per a empassar saliva, que va empitjorar en el transcurs d'una setmana, i que va requerir la inserció d'una sonda nasogàstrica (NGT). La disfàgia va anar acompanyada d'un empitjorament de la ronquera de la veu, i no es va associar amb odinofàgia, estridor, o dolor de coll o de la gola. Tres dies abans, va desenvolupar dolor a l'aurícula esquerra, que va empitjorar amb inflor i eritema, sense afectar el lobul, i no va respondre a l'amoxicil·lina. També havia notat un lleu desenfocament de la visió sense dolor ocular o enrogiment. No es va queixar de pèrdua d'audició, vertigen, mal de cap, fotofòbia o altres símptomes neurològics. No hi va haver símptomes constitucionals o articulars associats. No es van identificar desencadenants anteriors. Tenia una SSc cutània limitada de llarga durada, amb anticòs antinuclear positiu (ANA) i antígens nuclears extraïbles negatius (ENA) sense anticossos específics de la SSc, que es va presentar amb fenomen de Raynaud durant 10 anys, esclerodactília i dits inflats durant 7 anys, reflux àcid i antecedents de poliartràlgia. L'examen anual amb ecocardiograma i la funció pulmonar han estat tranquilizadors. La seva medicació actual era 200 mg d'hidroxicloroquina dues vegades al dia i 25 mg de losartan un cop al dia. L'examen va revelar una aurícula esquerra eritematosa i inflada, que no afectava el lobul (), sense tendresa del tragus o mastoide. L'examen neurològic va revelar una paràlisi palatal dreta, però no va ser remarcable. Les proves de laboratori van mostrar un augment de la proteïna C reactiva de 21 mg/L (rang, 0-5), que anteriorment era normal, i una funció renal i hepàtica normal amb una anàlisi d'orina normal. L'ANA va ser positiu (títol 1:1280), amb ENA negatius i anticòs ds-DNA. L'anticòs del pèptid citrulinat cíclic (CCP Ab), el factor reumatoide i els anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCA) també van ser negatius. Els complements C3 i C4 eren normals. El VIH, el virus de l'hepatitis B (HBV), el virus de l'hepatitis C (HCV), la grip A i B, el virus respiratori sincicial (RSV) i el SARS-CoV-2 van ser negatius. La fibroòptica nasendoscòpica va mostrar una paràlisi de la corda vocal esquerra (). La tomografia computada (CT), axial i coronal, de l'escaneig del cap va mostrar un engrossiment de la pinna esquerra (). La ressonància magnètica (MRI) del cap i el coll () va revelar un augment bilateral del gruix dels complexos nerviosos glossofaringi i vague, just a sota del foramen jugular (fletxes), així com signes de paràlisi de la corda vocal esquerra, amb engrandiment del ventricle laringi esquerre i fossa piriforme, engrossiment del plec aringoepiglòtic esquerre i una medialització anterògrada del cartílag aritenoide esquerre (). Es va excloure la patologia intracranial. La tomografia computada de coll-tòrax-abdomen-pelvis va excloure la malignitat i la compressió laringotraqueal. L'ecocardiograma transtoràcic no va ser notable, sense evidència de valvulocondritis. El diagnòstic de RPC es va fer clínicament, amb el suport de les troballes de les imatges. Tot i que aquest cas no complia completament els criteris diagnòstics de RPC, la ràpida progressió amb afectació vasculítica dels nervis cranials novè i desè, que es va presentar amb condritis auricular, disfàgia severa i ronquera, va requerir un tractament immediat. El pacient va rebre polsos de metilprednisolona intravenosa (IV) 500 mg diàriament durant 3 dies, seguits d'hidrocortisona IV 40 mg quatre vegades al dia, que després es va canviar a prednisolona oral 40 mg diàriament. Dos dies després d'iniciar el tractament, el pacient va notar una millora de l'eritema del pavelló auricular, amb resolució completa en pocs dies. L'opacitat de la visió també es va resoldre completament en pocs dies. La disfàgia va millorar gradualment, i es va retirar la NGT el dia 15 amb el pacient sent capaç d'empassar líquids i sòlids, incloent pastilles. Donada la ràpida progressió amb afectació del SNC, es va iniciar ciclofosfamida IV 12.5 mg/kg/pols (dosi ajustada segons l'edat) amb reducció gradual dels esteroides.