Presentem un cas d'un teratoma gegant madur de l'anterior mediastí en una dona caucàsica de 35 anys. Després de l'inici d'un episodi de grip associat a una tos productiva, la pacient, una exfumadora, es va sotmetre a una radiografia de tòrax que va revelar la presència d'un augment sever de l'àrea cardíaca frontal, amb una afectació particular dels sectors auriculars i una evident separació de l'angle esternal. L'ecocardiografia transtoràcica posterior va mostrar una formació parenquimatosa extracardíaca arrodonida d'aproximadament 9 cm de diàmetre que pressionava contra la paret posterior inferior de l'aurícula dreta, amb les cambres i les vàlvules cardíaques dins de la normalitat (fracció d'ejecció = 71%), i un moviment anòmal del septe interventricular. Una tomografia computada toràcica amb contrast va confirmar la presència d'una formació expansiva voluminosa amb un diàmetre màxim de 125 mm, contingut líquid, contorns clars, múltiples compartiments i calcificacions parietals. Aquest tumor estava causant una compressió del parènquima pulmonar adjacent, les estructures vasculars i bronquials del pulmó dret (confirmat posteriorment amb fibrobroncoscòpia), i la vena cava superior, sense signes d'infiltració. Els marcadors tumorals analitzats mentre la pacient estava hospitalitzada (a-fetoproteïna, β-HCG, i CA 19-9) estaven dins dels rangs normals. Les seves proves de funció respiratòria van mostrar un tipus obstructiu prevalent, incapacitat ventilatòria lleu: el volum expiratori forçat en un segon va ser de 2.63 (73% del valor anterior), la capacitat vital forçada va ser de 3.63 (87% del valor anterior), i els gasos sanguinis a l'inici i després de l'estrès estaven dins dels rangs normals. L'endemà de l'admissió de la pacient al nostre hospital, es va sotmetre a una cirurgia per a l'extirpació de la massa mediastinal amb un abordatge de esternotomia mitjana. Un cop oberta la cavitat mediastinal, es va poder veure la presència d'un tumor voluminós que ocupava la major part de l'hemitòrax dret amb compressió del parènquima pulmonar adjacent. També hi havia adhesions generalitzades a la vena cava superior, l'aorta ascendent, el pericardi i part del lòbul pulmonar inferior, on es va fer una resecció atípica del parènquima pulmonar. La lesió mesurava 15 cm × 14 cm × 8 cm i mostrava uns contorns externs regulars i llisos. La superfície tallada de la massa era quística, plena d'un material proteic blanc groguenc barrejat amb cabell. Una zona engrossida de la paret del quist de 6,5 cm d'ample estava composta per un teixit fibrós blanc més sòlid, que també contenia múltiples petits quists plens de material groguenc. Es va examinar el fluid dels quists de la massa després de l'extirpació, mostrant una activitat amilasa de 599 U/l tot i que els nivells sèrics eren normals. Microscòpicament, la lesió s'assemblava a un teratoma quístic madur, que s'observa més comunament a l'ovari. La paret quística estava predominantment revestida per un epiteli escamós associat a glàndules sebàcies, fol·licles pilosos i una reacció inflamatòria crònica. Altres àrees del quist mostraven un epiteli ciliat monostratificat, cartílag i glàndules mucoses que recapitulen estructures del tracte respiratori. Les àrees més sòlides de la massa revelaven teixit pancreàtic amb estructures ductals i acinars madures entremesclades amb illots de Langerhans. A més, al teixit adipós de la perifèria de la massa, es va identificar un residu tímic amb corpuscles prominents de Hassall. Un examen acurat de la massa no va revelar la presència de teixit immadur. El període postoperatori va ser sense incidents i la pacient va ser donada d'alta el dia 10 postoperatori.