Una pacient de 32 anys va ser ingressada al servei d'urgències a causa d'amenaça de part a les 39 setmanes amb preeclàmpsia greu. La seva història clínica i familiar era normal, sense antecedents d'hipertensió ni antecedents d'HIC. L'examen físic a l'ingrés: T(temperatura corporal) 36.7℃, P(freqüència cardíaca) 102 batecs/min, R(freqüència respiratòria) 20 batecs/min, BP(pressió arterial) 188/109 mmHg. La pacient va ser tractada amb 20% de manitol 250 ml, 5% de sulfat de magnesi 100 ml i 50 mg d'urapidil per prevenir l'eclàmpsia. La seva pressió arterial es va controlar entre 140-160/100-110 mmHg i es va alleujar el mal de cap. Es van completar immediatament els exàmens rellevants, la rutina sanguínia va mostrar una lleu trombocitopènia (PLT 132 × 109 L−1), l'examen bioquímic de rutina va indicar una sospita d'hemòlisi [lactat deshidrogenasa (LDH) 2136U L−1, no es van trobar eritròcits trencats] i enzims hepàtics elevats [alanina aminotransferasa (ALT) 186U L−1, aspartat aminotransferasa (AST) 372U L−1]. L'anàlisi d'orina va indicar hematúria i proteïnúria. Es va diagnosticar preeclàmpsia greu i síndrome HELLP de grau 3 (el tipus més lleu). Tenint en compte que el fetus era a terme però no es podia donar a llum per via vaginal en poc temps, es va intentar interrompre l'embaràs mitjançant una cesària sota anestèsia epidural. Tot i això, la pacient va tenir una resposta pobra al llenguatge quan va entrar a la sala d'operacions 5 h després de l'admissió, la puntuació GCS és de 13 punts, la seva resposta verbal i la resposta ocular es van perdre 1 punt, i el fluid de drenatge del catèter era hematúria. L'anestesista va decidir realitzar una anestèsia general després d'una avaluació exhaustiva. Abans de la inducció de l'anestèsia, es va recollir sang arterial per a la detecció de la tromboelastografia (TEG). La pacient es va sotmetre a una cesària i es va donar a llum a una nena. Durant l'operació, el cirurgià va informar d'una hemorràgia greu de la incisió quirúrgica. El resultat de la TEG rebut després de la cirurgia va mostrar un baix PLT o funció, un baix nivell de fibrinogen o funció i un trastorn de la coagulació (R 8.4 min, K 5.3 min, Angel 39.2°, MA 43.6 mm, CI-0.7, G3.9 k D/SC). El resultat de la TEG combinat amb un augment significatiu dels enzims hepàtics abans de la cirurgia, sospitàvem que el motiu de la tendència hemorràgica era [] La pacient va ser traslladada a la UCI central amb un tub traqueal després de la cirurgia. Els resultats de les proves de laboratori a l'UCI indicaren hemòlisi (H), enzims hepàtics elevats (EL), PLT baix (LP) (PLT 30 × 109 L−1) i trastorn de la coagulació, es va verificar la síndrome HELLP de classe 1 (la forma més severa). Es va adoptar una transfusió de sang (5U de glòbuls vermells suspesos i 1U de plaquetes). El PLT de la pacient va augmentar, els enzims hepàtics van disminuir, la funció de la coagulació va tornar a la normalitat excepte els D-dimers i els productes de degradació de la fibrina (FDP) (PLT 70 × 109 L−1, ALT 90U L−1, AST 139U L−1, LDH 1753U L−1, FDP 15.5ug ml−1, D-dimers 4.65 mg L−1), el tub endotraqueal es va retirar 1 dia després. Els resultats de les proves de laboratori van millorar (PLT 74 × 109 L−1, FDP15.0ug ml−1, D-dimers4.82 mg L−1, altres són normals) 2 dies després de la cirurgia. La pressió arterial estava ben controlada amb el bombament continu d'urapidil. Tot i això, la pacient va tenir atacs repetits de mal de cap i convulsions, que van durar desenes de segons, i el signe de Babinski, el signe de Buchner i el signe de Kirschner van ser positius. Tenint en compte la possibilitat d'eclàmpsia, es va administrar sulfat de magnesi, urapidil i altres tractaments simptomàtics. La TC del crani va suggerir un ICH al lòbul temporal dret i als ganglis basals. La CTA i la CTV no van mostrar cap malformació vascular cerebral evident. La pacient va ser admesa a la sala d'operacions per a l'aclariment d'hematoma intracerebral d'emergència. La pacient no es va queixar de mal de cap evident després de la cirurgia i els signes vitals van ser estables després de la cirurgia. Va ser traslladada fora de la UCI 6 dies després. Uns 14 dies després de l'admissió, el pacient va desenvolupar un descens progressiu de les cèl·lules sanguínies i el PLT, i va desenvolupar sospita de xoc sèptic (somnolència, T 39.7℃, BP 81-99/35-68 mmHg, HR 172-180 vegades min−1, R 46 vegades min−1, procalcitonina: 34.13 ng ml−1) i trastorn de la coagulació (temps de tromboplastina (PT) 20.4 s, índex internacional normalitzat (INR) 1.76, temps de tromboplastina parcial activat (APTT) 67.3 s, FDP 237.8 μg ml−1, D-dimer: 93.62 mg L−1). Es va adoptar la transfusió de plaquetes agressiva i l'ús de factor estimulant de colònies, es va usar ceftazidima, meropenem i vancomicina per tractar la infecció dels pacients. En aquell moment, es va considerar que era causada per la síndrome HELLP o síndrome hemofagocítica relacionada amb la infecció. Però l'examen auxiliar no va complir els criteris diagnòstics de la síndrome hemofagocítica (la TC abdominal i la biòpsia de la medul·la òssia eren normals, les cerques repetides d'indicadors d'infecció viral i bacteriana van ser fallides). Es va administrar una teràpia profilàctica d'esteroides i immunoglobulines intravenoses. Es va completar la ferritina, la interleucina 2 del receptor (IL-2R), l'activitat de les cèl·lules NK i la mutació genètica associada amb la síndrome hemofagocítica. Després de 49 dies a l'hospital, es va diagnosticar la síndrome hemofagocítica (febre persistent (> 38,5 °C); pancitopènia greu; hipertrigliceridèmia; cèl·lules NK baixes i absents; concentracions de ferritina el dia 34: 16.279,0 ng ml−1; concentracions d'IL-2R el dia 34: 6757,0 IU ml−1; TC abdominal el dia 41: esplenomegàlia; biòpsia de medul·la òssia el dia 42: hemofagocitosi ] [, ]. No obstant això, no hi va haver gens anormals relacionats amb la síndrome hemofagocítica, no es van trobar marcadors tumorals en el sistema sanguini. L'ADN del virus Epstein Barr (EBV), l'ADN del virus citomegalovirus (CMV) i altres indicadors d'infeccions virals i bacterianes van ser negatius. L'ANCA (anticòs antineutrofòlic citoplasmàtic), l'espectre d'anticossos antinuclears i la immunitat humoral van ser normals. Per tant, la causa de la síndrome hemofagocítica encara es desconeix. El pacient va ser donat d'alta en 2 mesos després de l'admissió.