Una senyora de 43 anys amb IPAH havia rebut la màxima dosi de medicació incloent inhibidor oral de la fosfodiesterasa tipus 5, bloquejador del receptor de l'endotelina, i injecció subcutània de prostaciclina anàloga (treprostinil) (). La pacient no tenia un historial mèdic destacable excepte IPAH. Al juny de 2018, va tenir signes d'alerta de risc elevat incloent una pressió sistòlica a l'aurícula dreta de 21 mmHg i un NT-pro BNP de 1930 pg/mL i va començar a rebre una injecció subcutània de treprostinil (amb dosi gradualment ajustada fins a 90 ng/kg/min). Tot i que amb el màxim tractament mèdic, va tenir un empitjorament de la insuficiència cardíaca dreta amb ascites massiva (), edema perifèric, oligúria, i hipotensió i va ser ingressada el desembre de 2018 (1a admissió). En el moment de l'admissió, la seva pressió sistòlica era de 85 mmHg, la seva freqüència cardíaca de 105 b.p.m., l'oximetria de l'artèria pulmonar del 88% en aire ambient, i la producció d'orina de 250 ml/12 h. L'examen físic va revelar una vena jugular gegant amb una pressió estimada de més de 25 cmH2O i un murmuri sistòlic de grau II i una consciència somnolenta. Les dades de laboratori van mostrar una icterícia lleu amb una bilirubina total de 1.4 mg/dL, una hipopotassèmia de 2.9 mEq/L, i un NT-pro BNP elevat de 4157 pg/mL. Va rebre una drenatge d'ascites de 2500 ml en dues sessions. L'ecocardiograma transtoràcic va revelar una dilatació de l'aurícula dreta, ventricle dret (RV) i una petita i comprimida aurícula esquerra (LA), ventricle esquerre (LV) (). Per millorar l'absorció subcutània de treprostinil, el lloc d'injecció es va moure des de l'ascites distès a l'abdomen al braç. El 3r dia d'admissió, convertim l'administració de treprostinil de la subcutània a la IV via; tanmateix, la instantània directa 1:1 dosificació i conversió de la via va produir una hipotensió profunda (pressió sistòlica de 60 mmHg) i consciència somnolenta. Després de reduir la IV treprostinil de 90 a 65 ng/kg/min i escalar la IV inotròpica, la seva pressió arterial es va estabilitzar, i la consciència es va recuperar en 2 h. El 4t i 7è dia d'admissió, vam titular la IV treprostinil en passos de 65 a 82 ng/kg/min. El 8è dia d'admissió, vam fer un cateterisme cardíac estàndard dret i esquerre a través de les venes femorals bilaterals. Es va introduir un cateter ICE (AcuNac cateter, Siemens, Mountain View, CA, EUA) a través de la vena femoral esquerra a l'aurícula dreta i es va mostrar la imatge a la pantalla d'un ACUSON SC 2000 System (Siemens). Utilitzant la guia ICE en temps real, es va poder visualitzar clarament l'envà interauricular (). Utilitzem una agulla de Brockenbrough transseptal i una funda Mullins (Medtronic, Minneapolis, MN, EUA) per sondar l'envà interauricular () i entrar a la cavitat de l'aurícula esquerra. Aleshores, l'envà auricular es va dilatar amb un globus de 5 mm × 8 cm Mustang (Boston Scientific, Marlborough, MA, EUA) () sota guia ICE (i). La derivació interauricular dreta a esquerra es va establir () amb la conseqüència d'una disminució de la pressió sistòlica de l'aurícula dreta de 19 a 12 mmHg, i un augment de la despesa cardíaca sistòlica de 2,5 a 3,8 L/min (). La producció d'orina va augmentar, l'ascites es va alleujar, i la dispnea va millorar dia a dia. Finalment, abans de l'alta hospitalària, la pacient va sol·licitar el canvi de la IV a la subcutània per facilitar l'auto-cura a casa. En aquell moment, vam utilitzar 10 ng/kg/min aliquotes desplaçades a 2 h intervals i vam passar 2 dies per canviar de nou a la IV subcutània sense canvis hemodinàmics. En total, la pacient va eliminar 10 kg de fluids i va reduir 20 cm de circumferència abdominal en el moment de l'alta. Es va registrar com a candidata per a un trasplantament de pulmó 2 mesos després. Tot i això, va tenir un empitjorament clínic presentant un augment de l'ascites amb distensió abdominal de nou 6 mesos després del 1r esdeveniment. L'ecocardiograma transtoràcic va revelar la permeabilitat de la derivació interauricular dreta a esquerra, però una disminució en la mida de la septostomia auricular a 0,4 cm de diàmetre. Un altre cop, vam utilitzar 10 ng/kg/min aliquotes desplaçades a 3 h intervals i vam passar 3 dies per canviar la treprostinil de la IV a la subcutània sense canvis hemodinàmics. Aleshores, vam fer la 2a sessió de BAS amb un globus de 7 mm i vam reduir la pressió sistòlica de l'aurícula dreta de 16 a 13 mmHg i l'oximetria de l'artèria pulmonar del 90% al 87%. Es va donar d'alta sense incidències després de reduir 3 kg de fluids extra i 6 cm de circumferència abdominal. La 3a sessió de BAS amb un globus de 7 mm es va fer 1 mes després. A més, vam traslladar permanentment la treprostinil de la IV a la IV via per una via central inserida perifèricament (PICC) 1 mes després de finalitzar tres sessions de BAS. Ella segueix viva amb símptomes funcionals de classe III 1 any després del 1r esdeveniment (desembre de 2019).