Un home caucàsic de 60 anys es va presentar al Departament d'Oftalmologia de Poznan amb una queixa de vermellor ocular bilateral, dolor, fotofòbia severa i deteriorament progressiu de la visió l'abril de 2015. Tres mesos abans, li havien diagnosticat una conjuntivitis bilateral que no responia al tractament estàndard. El seu historial mèdic era significatiu per la hipertensió i el tinnitus de l'oïda dreta durant uns quants mesos. No es van registrar altres símptomes o signes de malalties sistèmiques. Mentrestant, el pacient va ser admès al Departament de Cardiologia-Teràpia Intensiva amb xoc cardiogènic a causa d'un bloqueig auriculoventricular (AV) complet. Es va sotmetre a un marcapassos temporal, seguit d'una inserció permanent de marcapassos bicameral. Dues setmanes més tard, a causa de l'exacerbació dels seus problemes oculars, va ser derivat a nosaltres amb el diagnòstic d'uveïtis anterior bilateral. En el moment de la presentació, la seva millor agudesa visual corregida (BCVA) a l'ull dret (RE) era de 0,7 i a l'ull esquerre (LE) era de 0,25. El reflex corneal del LE estava disminuït. L'examen ocular va revelar una escleritis difusa no necrotizant, una queratitis paralimbal lleu, cèl·lules de la càmera anterior (1+) i enrogiment (2+) i sinèquies posteriors en ambdós ulls, més marcades en l'ull esquerre. La vista del fons amb un oftalmoscopi indirecte era limitada i la qualitat de la documentació fotogràfica estàndard era inadequada. L'avaluació per ultrasò va provocar una inflamació bilateral del cos vitri i un despreniment de retina exudatiu. Les tomografies computades del cap van revelar una inflamació anterior de la paret ocular, un despreniment de retina i un engrandiment de la glàndula lacrimal esquerra. A causa d'una disminució progressiva de l'agudesa visual (0.25 en RE; moviment de la mà en LE) en una setmana, acompanyat per l'elevació de reactius de fase aguda, es va dur a terme una investigació diagnòstica detallada. La velocitat de sedimentació globular, la proteïna C reactiva i els nivells de fibrinogen en plasma van augmentar, assolint valors màxims de 88 mm/h, 67 mg/l i 968 mg/dl, respectivament. Les proves serològiques per a la toxocariasi, la malaltia de Lyme, la tuberculosi, la sífilis, l'hepatitis viral, el VIH, el factor reumatoide, l'anti-CCP i els marcadors tumorals van ser negatives. Tot i que els títols elevats d'anticossos IgG per a la toxoplasmosi, l'HSV-1 i el CMV no van ser d'importància diagnòstica. Els ANCA citoplasmàtics del sèrum (c-ANCA) fortament positius, que reaccionen específicament amb la proteinasa 3, van mostrar un patró de tinció citoplasmàtica granular difús en un mètode d'immunofluorescència indirecta. L'anàlisi d'orina no va ser destacable, i el nivell de creatinina en sèrum (0,84 mg/dl), així com la taxa de filtració glomerular estimada (115,02 ml/min/1,73 m2), estaven dins del rang normal. Un estudi radiogràfic va mostrar un estrenyiment de l'espai de l'articulació sacroilíaca dreta i cap anormalitat toràcica. L'examen abdominal per ultrasò va ser normal. El nostre pacient també va ser positiu per HLA-B27. Com que els c-ANCA eren molt específics per a la GPA, es van obtenir biòpsies conjuntivals i musculocutànies. L'examen histopatològic no va revelar cap evidència de la malaltia. Malgrat els resultats negatius de la biòpsia, vam fer un diagnòstic temptatiu de GPA basat només en els c-ANCA positius i la implicació ocular. El pacient va ser derivat al Departament de Reumatologia i Medicina Interna, on es va confirmar el diagnòstic de GPA. El pacient va iniciar el tractament amb cicles d'esteroides intravenosos i ciclofosfamida juntament amb esteroides orals. La resposta al tractament va ser excel·lent i la inflamació ocular va disminuir. Després del segon cicle de tractament, la seva BCVA va augmentar a 1.0 en RE i 0.2 en LE. La vitritis i el despreniment de retina exudatiu es van resoldre completament (Fig.