La pacient era una nena de 12 anys sense comorbiditats ni medicació oral. Es va desmaiar després d'hematemesi i hematèpsia i va ser portada a urgències. Va rebre una transfusió de sang per anèmia severa i es va sotmetre a una endoscòpia gastrointestinal, que va detectar una úlcera duodenal hemorràgica. Es va tractar amb un inhibidor de la bomba de protons (PPI) i els seus símptomes van millorar. Un mes després, va presentar vòmits i va guanyar poc pes. Es va sotmetre a una gastroscòpia, que va revelar estenosi duodenal i múltiples úlceres duodenals. La duodenografia va mostrar estenosi duodenal i formació de tasche. Fins i tot un endoscopi estret (7.7 mm) no va poder passar a través de l'estenosi, i una biòpsia de l'estrictura duodenal va ser impossible. Es va gestionar a través de nutrició parenteral total i es va derivar al nostre hospital. Es va observar un engruiximent de la paret duodenal edematós i nivells d'aire-líquid al costat dret del duodè mitjançant una tomografia computada abdominal (TC), que suggeria la presència d'una perforació o penetració duodenal. La paret del conducte biliar comú es va engrossir amb realçament. No hi havia cap inflor o massa al pàncrees. Tenia alts nivells d'IgG4 en el sèrum (214 mg/dl), però cap altre nivell de marcador tumoral era destacable (CEA: 0,7 ng/ml, CA19-9: 7 U/ml). L'anticòs d'helicobacter pylori en el sèrum era negatiu. La gastrina en el sèrum era normal (87 pg/ml). La proteïna C reactiva (0,19 mg/dl), la bilirubina total (0,3 mg/dl) i l'amilasa (115 U/l) no estaven elevades (Taula). Dos mesos de tractament amb PPI no van millorar l'obstrucció i les múltiples úlceres duodenals. La TC va revelar una sospita de perforació o penetració duodenal. La hiper-inflamació del duodè podria conduir a la deformitat papil·lar de Vater i, eventualment, a la icterícia obstructiva i al dany hepàtic. No es va obtenir un diagnòstic patològic preoperatiu, per tant, no es va poder descartar la malignitat. A més, no va poder alimentar-se durant gaire temps i, en conseqüència, va experimentar un augment de pes pobre. Per tant, es va sotmetre a una pancreatoduodenectomia. L'examen macroscòpic de la mostra ressecada va revelar una perforació i una paret duodenal ulcerada. Es va observar una úlcera duodenal microscòpica, que s'associava a la presència subjacent d'una fibrosi esclerosant extensa, i la presència d'una inflamació linfoplasmocítica que implicava la paret duodenal. No hi havia cap malaltia maligna. La tinció immunohistoquímica va revelar nombroses cèl·lules plasmàtiques IgG4-positives a 50/HPF, i la relació IgG4/IgG era > 40%. No hi havia cap cèl·lula IgG4-positiva al conducte biliar o al pàncrees. Després d'un curs postoperatiu sense incidents, la pacient va ser donada d'alta el dia 16 postoperatiu tolerant la ingesta oral. El nivell d'IgG4 en el sèrum va disminuir a 117 mg/dl postoperativament. Actualment es troba bé un mes després de la cirurgia.