Un nen de 3 anys va ser presentat al nostre hospital amb una gran circumferència abdominal des que va néixer. No tenia antecedents d'infeccions del tracte urinari o dolor al flanc. L'examen abdominal va mostrar una massa abdominal quística definida amb una superfície llisa de 15 × 10 cm. L'ecografia abdominal va revelar una àrea fosca acústica separada a l'abdomen esquerre i una hidronefrosi bilateral amb dilatació de l'urèter superior a l'abdomen dret. De la mateixa manera, la tomografia computada abdominal (TC) va demostrar un urèter gegant al costat esquerre i una hidronefrosi dreta amb la dilatació completa de l'urèter dret. La TC amb contrast va mostrar a més una displàsia renal amb un urèter gegant. A més, un radionuclid renograma amb dietilentriamina pentaacètica (DPTA) dinàmic no va mostrar funció en els glomèruls esquerres i un augment compensatori en els glomèruls drets. En la cistoscòpia, no es va poder trobar l'orifici ureteral esquerre. Basant-se en aquests exàmens, es va fer un diagnòstic de CGM esquerra que causava un mal funcionament del ronyó esquerre i una hidronefrosi bilateral. En una fase de l'operació, l'urèter esquerre gegant i l'urèter dret es van dilatar uns 5 cm des de l'entrada de la bufeta (el segment submucós de l'urèter) a la bufeta dreta profunda. Així doncs, vam considerar que l'urèter dret estava comprimit per l'urèter gegant esquerre, i després es va fer una nefrostomia esquerra amb una ureteròlisi dreta. Després de la primera operació, el líquid que sortia del tub J era d'uns 10 ml per dia. Després de la primera operació durant 19 dies, es va fer un renograma dinàmic de radionúclids DPTA de nou i es va revelar un greu deteriorament de la funció del ronyó esquerre. A més, una pielografia intravenosa no va mostrar imatges del ronyó esquerre i l'urèter. Aquests resultats van indicar un ronyó esquerre pobre i vam considerar que el ronyó esquerre no es podia mantenir més. Com a resultat, es va fer una segona fase de l'operació trenta dies després de la primera operació. Durant l'operació, vam poder veure un ronyó esquerre displàsic i un urèter esquerre gairebé completament dilatat amb només 1 cm d'estrenyiment a l'entrada de la bufeta, i després es va fer una nefroureterectomia tallant el ronyó esquerre i l'urèter prop de la bufeta. L'examen patològic postoperatiu va mostrar que el ronyó esquerre i l'urèter eren similars a un ronyó displàsic multicístic. El pacient es va recuperar bé i es va trobar una hidronefrosi dreta notablement reduïda per l'ecografia abdominal de seguiment. Es va observar que el pacient era asimptomàtic després de 2 anys de seguiment.