Un home de 44 anys va ser admès al servei d'urgències amb un inici sobtat de dolor toràcic sever a la meitat de l'estèrnum que s'irradiava cap a l'esquena. No va informar de cap queixa de disfàgia luòrica o ronquera. El pacient era hemodinàmicament estable i l'examen físic era normal. Els resultats de laboratori no van mostrar desviacions significatives. El pacient havia estat seguit prèviament per una vàlvula aòrtica bicúspide, amb ecocardiografia cardíaca anual. En el moment de la seva presentació actual, una tomografia computada (TC) amb contrast va revelar una ruptura continguda d'un aneurisma sacular de la base de l'artèria subclàvia esquerra - 7 × 8.5 cm de diàmetre. L'aneurisma es va estendre a l'arc aòrtic transversal amb evidència d'un gran hematoma mediastinal difús, petit vessament pleural esquerre i arc aòrtic boví. L'ecocardiografia cardíaca va demostrar una vàlvula aòrtica bicúspide amb regurgitació aòrtica moderada grau 2+: amplada del raig 40% del tracte de sortida del LV, fracció de regurgitació 35%, dimensió sistòlica final 50 mm, dimensió diastòlica final 65 mm, volum diastòlic final 150 ml/m2, volum sistòlic final 55 ml/m2, LV EF 50%.. Després de revisar els estudis radiogràfics, el pacient va ser portat urgentment a la sala d'operacions. Es va exposar l'artèria axil·lar dreta, l'artèria caròtida comuna esquerra, l'artèria subclàvia esquerra i l'artèria femoral comuna esquerra. Es va crear un "empelt de xemeneia" de l'artèria auxiliar dreta usant un empelt de 8 mm de Terumo (Terumo, Vascutek, Ann Arbor, MI) en una tècnica d'extrem a costat a través d'una incisió subclavicular dreta. Tot seguit, es va realitzar un bypass de l'artèria caròtida comuna esquerra-artèria subclàvia esquerra usant un empelt recte de 8 mm de Terumo amb una anastomosi d'extrem a costat (a l'artèria caròtida) i d'extrem a extrem (a l'artèria subclàvia esquerra). L'artèria subclàvia esquerra es va dividir completament i la part proximal es va suturar. Es va realitzar una esternotomia mitjana, es van dissecar els grans vasos i es va confirmar l'anatomia. L'àrea de ruptura continguda era distal a l'origen de la KD, originada a la base de l'artèria subclàvia esquerra i mesurava 8,5 cm de diàmetre màxim. Es va introduir heparina segons el protocol de pes i es va col·locar el pacient en bypass cardiopulmonar amb accés arterial a través del conducte de l'artèria axil·lar dreta i accés venós a l'aurícula dreta. Es va emprar refredament sistèmic a 28 °C. Es va utilitzar la tècnica de Seldiger per obtenir accés percutani a través de l'artèria femoral comuna esquerra (CFA). Això va permetre l'ús d'ultrasò intravascular i l'examen des de l'arrel aòrtica fins a la CFA esquerra, confirmant l'aneurisma de l'arc aòrtic distal i l'arc aòrtic boví intacte. El diàmetre de l'aorta ascendent era de 38 mm i l'aorta descendent nativa era de 24 mm. A causa de la manca d'una "zona d'aterratge" adequada proximalment, no es va considerar l'agudesa de la situació i l'edat del pacient per a un enfocament purament endovascular. Després de la pinça a la base de l'artèria innominada sota condicions d'aturada circulatòria de hipotèrmia moderada (28 C), es va iniciar la perfusió cerebral anterògrada a través de l'empelt de la xemeneia. Després d'iniciar l'aturada circulatòria, es va tallar l'aorta a nivell proximal de l'arc boví. L'arc boví es va separar de l'arc i es va suturar amb Prolene 4-0. Això ens va proporcionar una zona d'aterratge fiable d'uns 3 cm. Sobre el filferro "tot a través" prèviament col·locat (filferro Landerquist, Cook Medical, Bloomington, IN) des de l'accés de l'artèria femoral comuna esquerra a l'arc aòrtic, vam col·locar el primer endoempelt (Medtronic 28x28x150 mm, Minneapolis, MN), començant immediatament a la nostra zona d'aterratge creada a través del diverticle de Kommerell i dins de l'aorta descendent sana. Tot seguit vam suturar un empelt Terumo de 26 mm (amb branca lateral de 14 mm) a l'arc aòrtic proximal. L'arc boví es va reanastomitzar a la branca lateral de 14 mm de Terumo, utilitzant Prolene 4-0 de manera end-to-end. Això es va fer de manera que hi hagués una distància de 5 cm entre l'arc boví desbrancat i l'extensió proximal del primer endoempelt. Utilitzant el mateix filferro "tot a través", vam col·locar el segon endoempelt (28x28x150 mm, WL Gore Inc., Flagstaff, AZ), començant just distal a l'arc boví desbrancat, a través de l'anastomosi de l'arc anterior i dins del primer endoempelt, completant així la nostra reparació d'arc híbrid, proporcionant dues capes d'endoempelt a nivell de l'arc transversal i a través de la base de l'aneurisma. Es va assegurar un solapament de 4 cm entre l'endograft de Gore i l'empelt de 26 mm de Terumo. Es va assegurar un solapament d'almenys 8 cm entre els dos endografts separats. Després de la desaireació, es va aplicar una pinça aòrtica proximal a l'empelt de 14 mm de Terumo. Es va iniciar la perfusió al cos distal amb reescalfament sistèmic. Es va extirpar l'aorta ascendent al nivell de la unió sinotubular i es va enviar a patologia. Es va reconstruir la vàlvula aòrtica bicúspide utilitzant la tècnica d'anul·loplatia subcomissural amb sutures de feltre Prolene 4-0. Es va utilitzar un segon tros d'empelt de 26 mm de Terumo per a substituir l'aorta ascendent. Es va crear l'anastomosi a la unió sinotubular de manera end-to-end utilitzant sutures de Prolene 4-0. Després d'un tallatge adequat, necessari a causa de la dextrotorsió cardíaca amb una posició anormal de l'arrel aòrtica (molt profunda en el mediastí posterior), es va anastomitzar la neo-aorta ascendent amb la neo-arc amb sutures de Prolene 4-0 de manera contínua. Les tomografies computeritzades de tres i divuit mesos no han mostrat evidència d'endolàsc amb perfusió normal de tots els vasos de l'arc. En la darrera tomografia computada, també hem observat una remodelació aòrtica positiva amb aneurisma de l'arc distal que ha disminuït de mida de 7 × 8,5 cm a 3 × 3,5 cm.