Es va ingressar un home de 44 anys a l'hospital i es va reportar distensió abdominal, amb desplaçament positiu, opacitat i edema en els membres inferiors. També es va queixar de regurgitació àcida, nàusees i vòmits durant un mes, sense febre, dolor abdominal, erupció o oligúria. Li havien prescrit penicil·lina durant una setmana sense remissió. El pacient tenia antecedents d'edema i li van diagnosticar síndrome nefròtica fa 22 anys, però no es va sotmetre a una biòpsia renal. Es va tractar amb 60 mg/dia de prednisona durant gairebé un any i es va reduir fins a cessar fins a proteïnúria negativa, mentre que després va prendre una dosi moderada de prednisona cada vegada que les varetes de mesurament d'orina mostraven proteïnúria positiva al setembre de 2018. No obstant això, no va controlar l'examen de rutina de sang i creatinina sèrica. Va negar tenir antecedents d'asma, atòpia i antecedents familiars de malalties renals. El pacient era un no fumador i va negar haver ingerit alcohol. En l'examen físic, la seva pressió arterial era normal, i l'examen cardiopulmonar era sòlid. Hi havia una massa de gangli limfàtic palpable a cada costat de la regió inguinal, ambdues eren no sensibles i fermes en consistència, amb pell normal. En el moment de l'admissió, les dades de laboratori van mostrar síndrome nefròtica amb eosinofília perifèrica a 2.1 × 109/L (24.3%) i IgE elevada (171 IU/L). L'anàlisi de la femta per a ous parasitaris i paràsits no va mostrar anormalitats. L'ecografia abdominal va demostrar una profunditat màxima d'ascites de 10 cm. La tomografia computada (TC) va revelar múltiples exsudats mesentèrics, peritoneu engrossit i ascites, sense hepatoesplenomegàlia, dilatació intra- i extrahepàtica dels conductes biliars i limfadenopatia intraabdominal. La paracentesi abdominal diagnòstica va revelar un fluid groc translúcid. El recompte de glòbuls blancs en el fluid ascític era de 200/mm3, amb 14% d'eosinòfils. L'anàlisi química va indicar un transudat amb un gradient d'albúmina sèrica (SAAG) de 15.4 g/L. Les mostres i cultius ascítics per a bacteris, tuberculosi i fongs van ser negatius. El nivell d'immunoglobulina (IgG) era baix, mentre que el nivell d'IgA, IgM, C3 i C4 era normal. L'electroforesi d'immunofixació en sèrum i orina va mostrar IgG λ monoclonal, amb una relació lliure de κ/λ normal en el sèrum. La citologia de la medul·la òssia, la histopatologia i la citometria de flux no van mostrar anormalitats. L'albúmina sèrica era de 18 g/L, la proteïnúria de 24 hores era de 13,9 g/dia (volum d'orina de 1450 ml). La creatinina sèrica (Scr) va augmentar progressivament de 472 μmol/L a 612 μmol/L en els 8 dies anteriors a l'ingrés a l'hospital, i el pic de Scr va ser de 844 μmol/l el dia 14 després de l'ingrés. La IgG4 sèrica estava dins del rang normal. Els anticossos anti-PLA2R, anti-dsDNA, ANCA i anti-GBM eren tots negatius. L'ecografia abdominal va demostrar un ronyó de mida relativament petita. A causa de l'augment progressiu de la Scr, es va realitzar diàlisi peritoneal per alleujar els símptomes d'urèmia i drenatge d'ascites. Es va realitzar una biòpsia renal guiada per ultrasò. Vint-i-vuit glomèruls es van incloure en les mostres per microscòpia de llum. D'aquests, 17 glomèruls eren esclerosi global isquèmica, 9 glomèruls tenien esclerosi glomerular segmentària amb adherència. Inflamació intersticial patchy de lympoytes, cèl·lules mononuclears juntament amb eosinophilils. La immunofluorescència va mostrar IgM ++ focal, C3 +++ en mesangium i esclerosi segmentària de glomèruls. L'ecografia va demostrar un esborrament difús de processos podocitaris sense dipòsits densos d'electrons. El diagnòstic patològic final va ser esclerosi glomerular segmentària focal (FSGS) i nefritis tubulointersticial aguda. No hi havia signes de malaltia relacionada amb IgG4 o gammopatia monoclonal de significació renal (MGRS). La detecció del VIH, la sífilis, el citomegalovirus (CMV), el virus d'Epstein-Bar (EBV) i l'avaluació de l'assaig de l'alliberament d'interferó gamma per a la tuberculosi no van mostrar anormalitats. La detecció de la toxoplasmosi no es va realitzar, ja que no tenia antecedents epidemiològics de toxoplasmosi. Es va realitzar l'extirpació quirúrgica d'un dels ganglis limfàtics engrandits (1.5 cm de diàmetre) a la regió inguinal dreta. L'examen microscòpic de les seccions tenyides amb H&E va mostrar una arquitectura de gangli limfàtic preservada, hiperplàsia fol·licular i interfol·licular, així com un augment d'eosinòfils amb la formació de microabscessos eosinòfils dins dels centres germinals. La histopatologia del gangli limfàtic no va mostrar granuloma caseós ni altres característiques infeccioses, com ara la limfadenitis toxoplàsmica. Per tant, es va establir un diagnòstic de malaltia de Kimura amb detalls clínics rellevants i característiques histopatològiques específiques. Basant-se en les dades clíniques, es va considerar que la peritonitis eosinofílica, la síndrome nefròtica i la limfadenopatia estaven associades a la implicació sistèmica de la malaltia de Kimura. Es va prescriure al pacient una teràpia oral amb prednisolona (30 mg/dia) i es va sotmetre a diàlisi peritoneal ambulatòria contínua (DPAC). No es va administrar teràpia antiinfecciosa. El recompte d'eosinòfils perifèrics i peritoneals va disminuir ràpidament i es va normalitzar en 2 dies. Quaranta-cinc dies després de la teràpia amb prednisolona, la proteïnúria de 24 hores va disminuir a 2,3 g/d (volum d'orina 1500 ml), i el nivell d'albúmina sèrica va augmentar a 31 g/L. La creatinina sèrica va disminuir gradualment a uns 350 μmol/L mentre que la dosi de diàlisi peritoneal havia disminuït de 4500 ml/d a 3000 ml/d. És de destacar que l'aclariment d'urea residual (Kt/V) va augmentar gradualment a 2,77. Els ganglis limfàtics inguinals es van encongir gradualment de mida, amb el més gran mesurant uns 1,9 × 0,6 cm a la regió inguinal esquerra, i 2,4 × 0,5 cm a la regió inguinal dreta. La prednisolona es va reduir a 25 mg/d i la dosi de diàlisi peritoneal va disminuir de 3000 ml/d a 1500 ml/d després de 60 dies. Les condicions globals es van mantenir estables després (Taula).