Una dona kuwaitiana de 33 anys, sense antecedents mèdics o psiquiàtrics rellevants, es va presentar a la nostra clínica amb un historial de 6 mesos de pèrdua progressiva de memòria. Inicialment, la pacient va desenvolupar un inici subagut de pèrdua de memòria a curt termini que va ser observat principalment per la seva família i companys de feina. La malaltia es va associar amb un estat d'ànim deprimit, insomni, atacs de plor i mal d'esquena, sense altres queixes neurològiques associades. Va ser avaluada per un psiquiatre local que li va diagnosticar un trastorn depressiu major (MDD) i li va iniciar un tractament antidepressiu (vortioxetine 10 mg/dia). En el mes següent, la dosi es va incrementar a 20 mg/dia i es va afegir una benzodiazepina (alprazolam 0.5 mg/dia). L'estat d'ànim deprimit i l'insomni van mostrar una millora, però la seva pèrdua de memòria va progressar. La pacient va ser derivada a un neuròleg 3 mesos després de l'inici. El seu examen neurològic va ser reportat com a normal a part de la pèrdua de memòria a curt termini. La seva puntuació en el Mini-Mental State Examination (MMSE) va ser de 23/30. Es va sol·licitar una ressonància magnètica (MRI) del cervell que va mostrar un senyal hiperintens asimètric bilateral d'ambdós hipocamps en imatges T2-weighted i de recuperació d'inversió atenuada per fluids (FLAIR), sense realçament de contrast. L'anàlisi del líquid cefaloraquidi (LCR) va revelar una pleocitosi limfocítica amb glucosa i proteïnes dins del rang normal. La detecció de virologia per al virus herpes simplex (HSV) va ser negativa. No obstant això, la pacient va rebre aciclovir 10 mg/kg intravenós cada 8 hores durant 14 dies sense cap millora. Vam avaluar la pacient 6 mesos després de l'inici dels símptomes. La seva pèrdua de memòria havia progressat des de la seva última avaluació. Tot i això, no havia desenvolupat cap atac o altres manifestacions neurològiques o psicològiques. Les seves constants vitals i l'examen general eren normals. El seu examen neurològic va mostrar una pacient conscient i orientada amb parla normal. La seva avaluació de la memòria va mostrar una severa pèrdua de memòria a curt termini anterògrada, i en menor mesura retrògrada, amb MMSE de 20/30 i una puntuació de 21/30 en l'Avaluació Cognitiva de Montreal (MoCA). D'altra banda, el seu examen motor, sensorial i cerebel·lar eren normals. Una ressonància magnètica cerebral de seguiment va mostrar hiperintensitat bilateral i hipertròfia del cap, el cos i la cua dels hipocamps bilaterals (més al costat esquerre), i l'amígdala bilateralment. No hi va haver cap millora o restricció del contrast associat en les seqüències d'imatges de difusió ponderades (DWI). No obstant això, hi va haver un augment focal en el flux sanguini cerebral regional (rCBF) al costat esquerre en la imatge de perfusió, i un augment en el pic de colina (augment de la relació colina/N-acetilaspartat [Cho/NAA]) en l'espectroscòpia de ressonància magnètica (MRS). L'electroencefalografia (EEG) va mostrar activitat convulsiva electrogràfica manifestada com a activitat delta rítmica intermitent temporal (TIRDA) que apareixia a les regions inferiors, frontals i operculars dretes, amb freqüents espigues anteriors-mitjanes dretes i descàrregues d'espiga-ona. Un examen sanguini complet va mostrar un recompte sanguini complet normal (CBC), funció renal i hepàtica, electròlits sèrics, marcadors inflamatoris (taxa de sedimentació eritrocítica [ESR], proteïna C reactiva), vitamines sèriques B1, B6, B12 i folat, electroforesi de proteïnes, assaig d'immunoglobulines, funció tiroïdal i autoanticossos antitiroïdals. La serologia per VHS, hepatitis B i C, virus de la immunodeficiència humana (VIH), malaltia de Lyme, sífilis i toxoplasma va ser negativa. Un panell per vasculitis que incloïa factor reumatoide (FR), anticòs antinuclear (ANA), anticòs anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA), antigen nuclear extraïble (ENA) i anticossos citoplasmàtics antineutròfils (ANCA) també va ser negatiu. Es va realitzar un ampli estudi d'anticossos autoimmunes associats amb la LE, inclosos els anticossos contra els receptors de N-metil-d-aspartat (NMDA), àcid α-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiònic (AMPA), canals de potassi dependents de voltatge (VGKC), proteïna 1 inactivada per glioma rica en leucina (LGI-1), proteïna associada a la contactina 2 (CASPR2), àcid gamma-aminobutíric B (GABA-B), àcid glutàmic descarboxilasa (GAD) i proteïna 6 similar a la dipeptidil peptidasa (DPPX), i va donar resultats negatius. Un estudi paraneoplàsic que incloïa anti-Yo, anti-Hu, anti-Ri, anti Ma1/2, CEA19.9, CA125, CA15.3 i anti-amphiphysin, collapsin response-mediator protein-5 (CRMP5) també va ser negatiu. Es va repetir la punció lumbar i l'anàlisi del LCR va mostrar una pleocitosi limfocítica (17 cèl·lules/mm3) amb glucosa normal (4,25 mol/L) i proteïnes (362 mg/L). La reacció en cadena de la polimerasa per a la detecció de virus neurotròpics (VHS, virus varicella-zoster, virus Epstein-Barr, citomegalovirus) va ser negativa. També va ser negativa per a infeccions bacterianes, fúngiques o micobacterianes. Els anticossos anti-VGKC, NMDA i AMPA van ser negatius, però les bandes oligoclonals (OCB) van ser positives. Es va realitzar una tomografia computada del tòrax, l'abdomen i la pelvis, i una tomografia per emissió de positrons (PET) de tot el cos, que no van mostrar evidència de malignitat. El pacient va rebre un diagnòstic de "LE seronegatiu" i va ser tractat amb un curs de 1000 mg de metilprednisolona intravenosa per dia durant 5 dies, seguit de 1000 mg un cop per setmana durant 8 setmanes. Es va afegir lacosamida 50 mg dues vegades al dia després de les troballes anormals de l'EEG. Es va fer un seguiment de l'MRI del cervell després de 2 mesos de teràpia, i va mostrar una disminució de la hiperintensitat i la hipertròfia de les estructures límbiques que es va reduir gradualment durant 6 mesos. La pacient va mostrar una millora subjectiva i objectiva de la memòria. La puntuació MMSE va ser de 23/30 després d'un mes, 25/30 després de tres mesos i 27/30 després de sis mesos. A la figura es mostra una cronologia del curs clínic.