Una pacient de 31 anys va ser ingressada amb les principals queixes de dolor intermitent al costat esquerre i una massa abdominal palpable. No es van trobar símptomes urinaris com ara hematúria i disúria. La seva història mèdica i antecedents familiars de càncer no van ser destacables. Els resultats de les anàlisis de sang i orina de rutina, així com els marcadors tumorals, inclosos AFP, AFP-L3, CEA, CA199, CA125 i SCC, es trobaven dins dels límits normals. La tomografia computada (TC) millorada va demostrar una massa hipoecoica (18 cm × 14,5 cm × 14 cm) del ronyó esquerre amb necrosi central. No es va informar de cap invasió a les venes renals o la vena cava inferior (IVC). Es van realitzar més investigacions clíniques, inclosa una TAC toràcica, que no va mostrar evidència de metàstasi. Es va realitzar una imatge tridimensional de la neoplàsia, i es va realitzar una nefrectomia radical esquerra. L'examen macroscòpic va mostrar una gran massa de teixit tou unida a la melsa i la cua del pàncrees. Durant la cirurgia, es va separar la melsa de la càpsula del tumor i es va extirpar la glàndula suprarenal esquerra parcial i la porció distal del pàncrees que implicava uns 2 cm × 1,5 cm × 1 cm de la cua del pàncrees amb l'ajuda de cirurgians hepatobiliars. L'examen microscòpic va revelar un petit tumor de cèl·lules rodones amb necrosi focal, es van detectar trombes tumorals endovasculars i implicació suprarenal. Les cèl·lules tumorals es van disposar en una làmina amb segmentació de fibres. Els resultats de la immunohistoquímica van indicar tinció positiva per AE1/AE3, CD99, CD56, sinaptofisina (Syn), Ki-67 (50%), i tinció negativa per S-100, EMA, CgA, WT1, Desmin, SMA i MyoD1. A la vista d'aquestes troballes, es va fer un diagnòstic patològic de ES/PNET primari del ronyó esquerre. El diagnòstic es va confirmar encara més mitjançant la hibridació in situ per fluorescència (FISH) en detectar els reordenaments de t (22q12): translocació de tipus EWS-FLI1. Es va realitzar un examen de PET-CT als 3 mesos després de la cirurgia i no es va detectar cap recurrència ni metàstasi. Es va administrar quimioteràpia adjuvant, inclosa vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida (VAC), ifosfamida, etopòsid (IE) i carboplatí (AUC = 4) després de la cirurgia. Durant la quimioteràpia triweekly, es va trobar metàstasi en el gangli limfàtic retroperitoneal als 6 mesos després de la cirurgia, seguit de múltiples metàstasis al coll esquerre, la glàndula suprarenal bilateral, el psoas major, el retroperitoneu i els angles diafragmàtics bilaterals. La quimioteràpia es va mantenir amb el seguiment als 12 mesos després de la cirurgia, i es va detectar metàstasi pulmonar mitjançant un examen de PET-CT. Després d'això, l'oncòleg va recomanar el fàrmac antiangiogènic, apatinib, a causa de la intolerància a la quimioteràpia. Aquesta pacient va sobreviure amb el tumor en l'últim seguiment als 18 mesos després de la cirurgia.