Es va investigar un home de 51 anys per diarrea crònica, episodis de dolor abdominal difús moderat i pèrdua de pes de 10 kg. En l'exploració física, el pacient presentava pèrdua de massa muscular, sense febre, hepatoesplenomegàlia o icterícia. Els estudis de femta van ser positius per esteatorrea. L'estudi de laboratori va revelar anèmia per deficiència de ferro moderada, signes d'hiposplenisme: cossos de Howell-Jolly en el frotis de sang perifèrica, recompte de plaquetes elevat, hipocalcèmia i un nivell de fosfatasa alcalina elevat. Els anticossos IgA endomisials i de transglutaminasa tissular en el sèrum van ser positius amb un títol elevat. Es va trobar atròfia total de les vellositats, hiperplàsia de les criptes, augment dels limfòcits intraepitelials i augment de les cèl·lules plasmàtiques i limfòcits en la làmina pròpia en la biòpsia duodenal realitzada per endoscòpia digestiva superior. Els limfòcits intraepitelials eren petits, sense característiques atípiques. Les proves d'immunohistoquímica van trobar limfòcits intraepitelials positius per CD3 i pocs limfòcits positius per CD8 en la làmina pròpia; la tinció de CD30 va revelar cèl·lules positives aïllades en la làmina pròpia. L'ecografia abdominal va revelar bucles intestinals petits distesos amb un mesenteri hiperecoic engrandit, quists anacònics corresponents als ganglis limfàtics mesentèrics i una reducció de la mida de la melsa. Es va establir un diagnòstic de malaltia celíaca complicada amb CMLNS. Es va recomanar una dieta sense gluten i es va proposar un programa de seguiment de tres mesos. Tres mesos després, el pacient es va queixar de símptomes persistents. L'examen de la femta va revelar una infecció per Yersinia enterocolitica. El pacient va rebre una teràpia antibiòtica adequada, que va donar lloc a l'esterilització de la femta. Després de sis mesos de dieta sense gluten, les manifestacions clíniques van ser similars, tot i l'adherència a la dieta, confirmada pel descens en el títol d'IgA de transglutaminasa tissular. Es va sospitar un limfoma intestinal i es va realitzar una càpsula endoscòpica, que va investigar tot l'intestí prim. Aquest examen va revelar un patró vellós atròfic en el jejun proximal, sense canvis mucosos suggestius de limfoma; es va descriure una massa "inflada" amb una superfície mucosa normal i es va interpretar com a compressió d'un gangli limfàtic mesentèric. Es va investigar tot l'intestí prim amb càpsula endoscòpica. Es van trobar masses quístiques mesentèriques amb una atenuació central baixa i una vora d'intensificació fina en la tomografia computada (TC) oral i per contrast intravenós. No hi havia engrandiment segmentari de la paret de l'intestí prim en la tomografia computada enteroclítica. Com que la sospita clínica de malignitat encara era alta, es va considerar un ultrasò amb contrast (CEUS) per a descriure el patró vascular del teixit mesentèric. Després de la injecció venosa perifèrica de 4,8 ml d'agent de contrast ultrasònic (Sonovue), es va veure un realçament de la vora arterial al voltant dels nòduls limfàtics necròtics, sense rentat de l'agent de contrast en la fase venosa. Algunes de les masses investigades tenien septes que mostraven el mateix patró vascular, suggerint una vascularització anàrquica. Es va realitzar una laparoscòpia diagnòstica amb l'extirpació de dos nòduls limfàtics. Es va trobar que aquestes masses quístiques contenien un líquid lletós. L'examen histopatològic de les mostres va revelar un material acidòfil homogeni central, parets fibroses amb una vora de limfòcits normals a la perifèria dels nòduls limfàtics necròtics i sense signes de malignitat o infecció. Es va continuar la dieta sense gluten i el monitoratge. Al cap de cinc mesos, la pacient va presentar febre (39ºC) i una insuficiència hepàtica greu. Les hemocultures van ser negatives. Els marcadors serològics per a hepatitis viral o autoimmune i leptospirosi també van ser negatius. L'estat clínic, ja de per si greu, va empitjorar amb el desenvolupament d'encefalopatia hepàtica i una hemorràgia gastrointestinal superior greu. Tot i el tractament intensiu de suport, la pacient va morir 48 hores després de l'ingrés. En l'autòpsia, es van trobar moltes masses grisenques i blanques, fluctuants o fermes, que contenien un líquid lletós, al mesenteri. L'examen microscòpic dels nòduls limfàtics mesentèrics necròtics va revelar un material acidòfil homogeni central, parets fibroses i limfòcits i plasmòcits rars a la perifèria. La infiltració de limfòcits T anormals, amb característiques nuclears atípiques, era present al teixit adipós circumdant. Les proves d'immunohistoquímica van ser positives per a CD3 i CD30. Les mateixes cèl·lules tumorals infiltratives eren presents al fetge, la melsa, les parets gàstriques, el ronyó, els pulmons i la medul·la òssia; no hi havia cèl·lules malignes presents a les mostres de l'intestí prim examinades.