Una dona caucàsica de 22 anys, destra, amb un diagnòstic conegut d'SCA8 des dels 10 anys, va ser ingressada al nostre centre mèdic universitari amb encefalopatia i hemiparèsia del costat esquerre de causa desconeguda durant els darrers 3 mesos. Li van diagnosticar SCA8 als 10 anys després de presentar atàxia i dificultats de la marxa que van progressar ràpidament. Li van diagnosticar a l'Hospital Infantil de Nebraska després que les proves genètiques confirmessin el diagnòstic. Va continuar veient els genetistes allà per a la gestió de la seva malaltia. La seva família també es va fer proves i es va trobar que era negativa per a les mutacions genètiques, confirmant la pacient com l'únic membre afectat de la família, probablement d'una mutació esporàdica. Les proves neuropsicològiques no es van realitzar en aquell moment, però la família de la pacient va informar que tenia un coeficient intel·lectual mitjà i que era capaç de parlar normalment i de fer les seves funcions diàries sense dificultat. L'examen físic del pacient a l'ingrés al nostre centre va revelar encefalopatia amb hemiparèsia esquerra sense dèficits evidents del camp visual o altres dèficits dels nervis cranials. Les exploracions d'imatges per ressonància magnètica van revelar un augment del contrast leptomeningi i edema sobre l'hemisferi dret. Els resultats de la punció lumbar i els estudis resultants del líquid cefaloraquidi no van ser destacables. Un electroencefalograma (EEG) rutinari va revelar un alentiment independent d'ambdós hemisferis, amb l'hemisferi dret mostrant un major alentiment focal i atenuació. Les descàrregues epileptiformes del quadrant posterior dret d'un elèctrode O2 es van veure ocasionalment de manera quasi-periòdica. Tenint en compte aquestes troballes, es va iniciar el pacient en la teràpia amb levetiracetam per tractar la potencial epileptogenicitat del quadrant posterior dret. Dos dies després, es va observar que tenia episodis freqüents de confusió i disminució de la consciència. A causa de la preocupació per les convulsions en curs, es va connectar a un monitor EEG de vídeo a llarg termini per al diagnòstic. Els enregistraments de vídeo van capturar múltiples episodis, cadascun de 2-3 minuts de durada, de pèrdua de consciència amb desviació de la mirada esquerra i automatismes oromanuals i mirar fixament amb letargia postictal i confusió consistent amb convulsions clíniques. L'EEG va capturar l'inici del quadrant posterior des dels hemisferis esquerre i dret consistent amb convulsions electroclíniques. No es va observar una clara lateralització de l'inici amb molts d'aquests episodis, a causa de la ràpida implicació bilateral dels quadrants posteriors. Molts d'aquests episodis es van produir amb freqüència durant un període de 2-3 hores, complint els criteris per a l'estatus epilèptic. Es va iniciar la teràpia amb lacosamida, i es va augmentar la seva dosi de levetiracetam. Les seves convulsions es van resoldre en unes poques hores d'augmentar la seva teràpia antiepilèptica. La seva família va revelar que havia tingut episodis similars des dels 12 anys i que havien presenciat almenys 15-20 episodis similars en el passat que no s'havien reconegut prèviament com a convulsions. Molts d'aquests episodis estaven associats a nàusees i vòmits, troballes que no es van capturar en els enregistraments de vídeo EEG. Va continuar mostrant una millora en l'estat mental, i la seva hemiparèsia esquerra va mostrar una millora progressiva durant els següents dies amb teràpia antiepilèptica i teràpia física. Va ser donada d'alta a un centre de rehabilitació amb lacosamida i levetiracetam, continua tornant per a seguiment com a pacient extern, i actualment es troba bé sense més convulsions. Quan va ser vista 3 mesos després de la seva admissió, la seva hemiparèsia esquerra havia millorat, i havia tornat al seu estat mental previ.