Es va derivar a la nostra clínica un nen de 7 anys amb microtia, estenosi del conducte auditiu extern, colesteatoma congènit a l'orella mitjana i mastoide amb abscés postauricular i automastoidectomia, i una obertura de la primera fissura branquial a l'orella mitjana a través de l'arrel zigomàtica (). La secreció del si periauricular amb un trajecte ampli s'havia produït durant 3−4 anys abans. La secreció va acabar després del tractament antibiòtic, però es va tornar a registrar després de la interrupció del tractament. En un examen clínic, vam observar una estenosi severa del conducte auditiu i una pèrdua d'audició conductiva de 55 dB en un audiograma de tons purs. Aquests resultats van ser consistents amb els tests d'afinació. La funció del nervi facial era normal. Els estudis d'imatge com la tomografia computada (TC) van mostrar l'extensió de l'erosió òssia a les cèl·lules aèries mastoides (automastoidectomia) amb una fístula cortical a la pell. L'oïda mitjana i la mastoide estaven plens amb l'aparença de teixit tou (). La primera fístula branquial i el seu trajecte cap a l'arrel cigomàtica es van mostrar mitjançant fistulografia (). Es va planificar una exploració del mastoide a través d'un abordatge postauricular, amb el lloc de la fístula a la incisió. Es va trobar una gran cavitat mastoide plena de colesteatoma, que s'estenia des de la paret anterior de l'orella mitjana on s'obria la fístula branquial i que obstruïa completament el conducte auditiu extern, l'orella mitjana i les cèl·lules mastoides amb erosió de la cadena ossicular. Es va realitzar una mastoidectomia amb canaloplàstia i una àmplia meatoplàstia. El conducte auditiu extern també es va netejar completament. La fístula branquial de l'aurícula anterior a l'arrel zigomàtica es va extirpar mitjançant parotidectomia i dissecció del nervi facial (). El tracte de la primera fístula branquial va creuar la branca superior del nervi facial. Hi havia un forat a l'arrel zigomàtica en el qual l'epiteli s'estenia fins a l'orella mitjana. El tracte es va extirpar completament i es va confirmar patològicament com a epiteli escamós. El lloc de l'operació es va tancar. La funció del nervi facial va ser normal en el període postoperatiu. No es va observar evidència de recurrència durant un període de seguiment de 6 mesos.