Una nena de l'Orient Mitjà de 14 anys de l'Iran va ser ingressada a l'Hospital de Recerca i Formació Mèdica de Sina el 13 de gener de 2019 a causa de febre i erupcions. Havia estat bé fins a 4 setmanes abans, quan va desenvolupar una nova convulsió tònic-clònica generalitzada amb MRI cerebral normal i venografia per ressonància magnètica (MRV). Un electroencefalograma (EEG) va mostrar ones epilèptiques; per tant, va ser tractada amb fenobarbital i lamotrigina. Des d'aleshores no ha tornat a tenir atacs. En el moment de l'admissió (4 setmanes després del tractament de l'atac), tenia febre i erupcions cutànies amb picor, anorèxia, nàusees, malestar i fatiga d'una setmana de durada. D'altra banda, estava en forma i bé, sense antecedents mèdics significatius i sense antecedents de malalties familiars. En l'examen físic, estava alerta, orientada i conscient. Tenia múltiples ganglis limfàtics cervicals i inguinals durs, no sensibles, tant a la dreta com a l'esquerra, així com una erupció maculo-papular eritematosa al pit, l'abdomen, l'esquena i les extremitats superiors sense afectació de la mà i la planta del peu, que es va posar de manifest amb la febre; l'erupció era discreta quan la febre va disminuir. Els exàmens pulmonars, cardíacs, abdominals, de les extremitats i neurològics eren normals. No hi havia hepatomegàlia ni esplenomegàlia. Els seus signes vitals el primer dia d'ingrés eren: tensió arterial, 105/65; temperatura corporal, 38,7 axil·lar; pols, 115; i respiració, 20. La investigació sanguínia immediatament després de l'ingrés va revelar pancitopènia: glòbuls blancs (WBC), 3.140 cèl·lules/mm3; hemoglobina (Hb), 11,8 g/dl; i plaquetes (PLT), 118.000. Es van fer ultrasons cervicals i abdominals que van mostrar múltiples ganglis limfàtics al triangle cervical posterior dret (5 × 23 mm), anterior (4 × 25 mm), occipital posterior (6 × 15 mm), submandibular (5 × 14 mm) amb hilum ecogènic, posterior esquerre (4 × 8, 4 × 11, 4 × 18 mm), anterior (2 × 11, 3 × 10 mm) del triangle cervical amb hilum ecogènic, i submandibular (3 × 14 mm) sense hilum ecogènic amb mida normal del fetge i la melsa. Una tomografia computada (TC) del tòrax (pulmonar i mediastinal) i l'abdomen va ser normal amb limfadenopatia inguinal bilateral. L'ecocardiografia cardíaca i l'electrocardiografia (ECG) van ser normals. El tractament de laboratori es va resumir a les taules i. El nostre diagnòstic inicial fou ACHS basat en febre, erupció cutània, limfadenopatia i pancitopènia després de prendre anticonvulsants, així que es va fer una consulta de neurologia per a canviar el fenobarbital i la lamotrigina per levetiracetam. Els nostres diagnòstics diferencials foren infeccions víriques, malaltia vascular del col·lagen, malaltia de Kikuchi-Fujimoto i neoplàsia hematològica; tots els quals foren descartats (Taules i). Durant la seva primera setmana d'hospitalització, la nostra pacient va tenir febre diària intermitent amb pics als matins i a les nits de fins a 39.5-40ºC que responien a parenteral acetaminophen. A més, el seu nivell de lactat deshidrogenasa (LDH) va augmentar, mentre que el WBC i el PLT van disminuir. L'avaluació de laboratori no va revelar cap diagnòstic addicional. A més, un frotis de sang perifèrica (PBS), que va ser reportat per un oncòleg, era normal sense malignitat. En el vuitè dia d'hospital, es va sotmetre a una biòpsia excisional de gangli limfàtic cervical en relació amb la recomanació de l'oncòleg i se li va donar clorfeniramina 4 mg cada 12 hores després de tornar de la sala d'operacions. L'endemà, la seva febre i erupció es van resoldre completament i es va recuperar. Un informe breu de la biòpsia del nòdul limfàtic per part del patòleg va ser el següent: Dos teixits de nòduls limfàtics amb distorsió arquitectònica i esgotament en els centres germinals i infiltració difusa dels histiòcits en el parènquima i alguns limfòcits madurs. Es van observar dues formacions granulomes vagues compostes per agregats de cèl·lules epiteliòides, envoltades per una vora de limfòcits. Es van observar unes poques cèl·lules grans (disperses) amb nuclis vesiculars i una alta relació nuclear citoplasmàtica (N/C), que probablement eren immunoblasts. També hi havia focus de necrosi i residus necròtics en el fons. Per tant, es va recomanar la immunohistoquímica (IHC). Els resultats de l'IHC per a PAX5, CD5, CD30, CD68 i Ki-67 no afavorien el limfoma. Segons el punt de vista del patòleg, la limfadenitis necrotitzant era un diagnòstic possible. El dia 16 de l'hospitalització, la nostra pacient va ser donada d'alta mentre rebia levetiracetam i clonazepam. La van visitar 10 dies després de l'alta. Es trobava en bones condicions clíniques sense cap problema ni febre. La seva darrera anàlisi de laboratori va revelar: WBC, 4260 cèl·lules/mm3 (amb recompte normal d'eosinòfils com es descriu a la taula); Hb, 12 g/dl; PLT, 267.000; LDH, 388 IU/L; taxa de sedimentació eritrocítica (ESR), 23 mm/hora; i proteïna C reactiva (CRP), negativa.