Un home de 22 anys es va presentar amb un historial de 4 dies de febre, miàlgia, artràlgia i mal de coll, a més d'un historial de 2 dies de vòmits i diarrea. No era fumador, no prenia medicació regular ni tenia un historial mèdic previ. No hi havia antecedents de drogues recreatives ni familiars. L'examen clínic va revelar una febre de 38.4ºC. El seu pols era de 89 batecs per minut, la pressió arterial de 77/34 mmHg, la freqüència respiratòria de 18 respiracions per minut, i la saturació d'oxigen del 98% amb aire ambiental. Es va observar que tenia un pols regular amb perifèries fredes, sons cardíacs normals sense sons addicionals, i cap evidència de sobrecàrrega de fluids. L'examen clínic va ser, per la resta, normal. El recompte sanguini complet va mostrar una hemoglobina normal (148 g/L, n = 130-175) amb una trombocitopènia lleu (146×10⁹/L, n = 150-400), i una leucocitosi (22.87×10⁹/L, n = 4.0-11.0) amb una neutrofília predominant (13.61×10⁹/L, n = 1.9-7.5), monocitosi (2.88×10⁹/L, n = 0.2-1.0), limfopènia (0.82×10⁹/L, n = 1.0-4.0), i un recompte normal d'eosinòfils (0.17×10⁹/L, n < 0.6) i basòfils (0.04×10⁹/L, n = 0.0-0.2). Altres troballes de laboratori van incloure una lesió renal aguda [creatinina 333 μmol/L (n = 60-105), urea 22.2 mmol/L (n = 3.2-7.7)], proves de funció hepàtica lleument alterades [bilirubina 22 μmol/L (n < 25), AST 123 U/L (n < 45), ALT 46 U/L (n < 45), GGT 19 U/L (n = 0-60), ALP 154 U/L (n = 40-110)], troponina T d'alta sensibilitat (hsTnT) de 4550 ng/L (n < 15), i NT-proBNP elevat (1485 pmol/L, n < 35). La proteïna C reactiva va ser marcadament elevada (415 mg/L, n < 5), i el lactat elevat (3.6 mmol/L, n < 1.9). Es va observar una lleu hiponatrèmia (129 mmol/L, n = 135-145), mentre que el potassi (3.7 mmol/L, n = 3.5-5.2) estava dins dels límits normals. L'electrocardiograma va mostrar un ritme sinusal amb desviació de l'eix a la dreta i elevació difusa del segment ST. La radiografia de tòrax no va mostrar res d'interès. La impressió inicial fou de xoc sèptic a causa d'una malaltia viral complicada per miocarditis, lesió renal aguda i acidosi metabòlica. A causa de l'empitjorament del xoc, fou traslladat a la unitat de cures intensives per a rebre suport vasopressor, inicialment amb noradrenalina i després dobutamina. Es va iniciar un tractament antibiòtic empíric d'ampli espectre i una dosi elevada de dexametasona intravenosa (10 mg quatre vegades al dia). Va respondre bé al tractament amb una millora clínica i bioquímica. L'ecocardiografia transtoràcica va demostrar un deteriorament sistòlic sever del ventricle esquerre (fracció d'ejecció del 35%), amb una mida normal del ventricle i un gruix de paret. El ventricle dret tenia un deteriorament sistòlic moderat. No hi havia cap patologia valvular significativa ni vessament pericàrdic. La biòpsia endomiocardíaca va demostrar característiques de limfocits intersticials subtils i edema, sense mioneurosi associada. No hi havia cèl·lules gegants, eosinòfils, granulomes ni fibrosi, mentre que les taques per amiloide i ferro eren negatives. En general, es va considerar que això representava una possible miocarditis sense cap característica específica. L'MRI cardíaca realitzada el dia 4 després de l'inici dels esteroides va mostrar una funció cardíaca millorada (sense haver rebut cap teràpia per insuficiència cardíaca), amb un senyal T2 del miocardi alt indicatiu d'edema del miocardi, així com una millora de gadolini tardana circumferencial extensa en una distribució subepicàrdica, consistent amb una miocarditis aguda (). Es van fer dos intents de transició a la teràpia amb esteroides orals (dia 10, dia 14). Tots dos van ser infructuosos, amb un deteriorament clínic i bioquímic observat en les 12 hores següents a la reducció d'esteroides. Això es va manifestar com una hipotensió lleu, febre, dolor toràcic i un augment dels marcadors inflamatoris (). En tots dos casos, això es va resoldre amb la reincorporació d'esteroides intravenosos. Les proves exhaustives van descartar les causes infeccioses i immunològiques de la miocarditis (). La ferritina del pacient era notablement elevada a 20.233 μg/L (n = 20-320) amb un baix percentatge de ferritina glicosilada del 5% (n = 50-80%). La revisió hematològica i la biòpsia de medul·la òssia no van donar suport al diagnòstic de limfohistiocitosi hemofagocítica. Donats els nivells de ferritina notablement elevats amb un baix percentatge de ferritina glicosilada, el fracàs en la retirada dels esteroides intravenosos, l'absència d'infecció, els anticossos antinuclears (ANA) baixos/negatius i el factor reumatoide, es va considerar el diagnòstic d'AOSD després de la revisió de reumatologia. L'ecografia in situ va revelar un lleu edema del tendó extensor d'ambdós turmells, així com vessaments articulars bilaterals amb engrossament sinovial que recolzava el diagnòstic d'AOSD. Va desenvolupar una nova erupció maculo-papular al coll, la cara i l'esquena; que va progressar gradualment cap als braços i el tronc. No hi va haver descamació de la pell ni afectació de la mucosa oral. La biòpsia de pell va ser consistent amb la manifestació cutània de la malaltia de Still i no d'una reacció retardada a fàrmacs (). No es va observar cap limfadenopatia o organomegàlia en cap moment. El pacient va rebre metilprednisolona polsat durant 6 dies i una infusió de tocilizumab (4 mg/kg), amb signes precoços de millora clínica i bioquímica en 1 dia (). Es va fer una transició a prednisona oral 100 mg un cop al dia. El dia 25, es va donar l'alta al pacient amb un règim de reducció gradual de prednisona oral amb infusions mensuals de tocilizumab. Els signes de recaiguda clínica i bioquímica el dia 37, just abans de la seva segona infusió, van provocar una escalada de la dosi de tocilizumab a 8 mg/kg per a la seva tercera infusió, administrada el dia 63, amb una millora immediata (). Sis mesos després, es va retirar la prednisona i es van continuar les infusions de tocilizumab sense signes clínics o bioquímics de malaltia activa (hsTnT 16 ng/L, WCC 3.8 × 109/L, ferritina 360 μg/L, proteïna C reactiva < 1 mg/L, i creatinina 96 μmol/L) (vegeu material suplementari en línia). A causa d'una escassetat global de tocilizumab durant la pandèmia COVID-19, es va fer una transició a adalimumab 40 mg subcutani quinzenal, un agent anti-factor de necrosi tumoral alfa (TNF-α), amb un control continuat de la malaltia. La repetició de l'MRI cardíaca als 18 mesos no va mostrar evidència d'inflamació en curs ().