El pacient va donar el seu consentiment informat per escrit per a la publicació dels detalls del cas i de les fotografies i radiografies identificatives. Una dona de 60 anys es va presentar a la clínica de cap i coll amb un historial de 3-4 mesos d'una lesió de la cresta alveolar anterior. Les biòpsies van revelar un carcinoma de cèl·lules escamoses invasiu (SCC). Clínicament, tenia una lesió de 4 cm de la mandíbula anterior, i radiogràficament el tumor erosionava just a través del terra de la cavitat nasal però no s'acostava a l'òrbita. El seu cas es va discutir en un consell de tumors multidisciplinari, amb una recomanació de consens per a una cirurgia anticipada mitjançant una maxilectomia d'infraestructura. La pacient va ser diagnosticada amb ELA familiar de començament en les extremitats de progressió lenta 3 anys abans del diagnòstic del càncer, amb posterior aparició de símptomes respiratoris i bulbars. En el moment de la presentació, estava en una cadira de rodes, depenia parcialment d'una sonda gàstrica (tolerava només aliments en puré limitats per la boca), requeria tractament simptomàtic per a la sialorrea, i usava NIPPV de nit per a l'ortopnea amb una funció de parla normal. Les proves de la funció pulmonar preoperatòria van mostrar una capacitat vital del 51% de la capacitat normal prevista. Donada la insuficiència respiratòria subjacent a causa de la seva ELA, hi havia la preocupació que la pacient seria difícil de descanalitzar si s'hagués de sotmetre a una traqueotomia perioperatòria, i que en fer-ho s'hauria de comprometre prematurament a una dependència de traqueotomia de per vida. La pacient va ser ingressada preoperatòriament per a optimitzar el seu estat general i avaluar si la seva màscara facial de NIPPV es podria incorporar postoperativament. L'aportació multidisciplinària entre l'equip quirúrgic, la neurologia, la teràpia respiratòria, l'anestèsia, la logopèdia i la pacient va donar lloc a una decisió de consens per a intentar evitar una traqueotomia. El pacient es va sotmetre a una maxilectomia infraorbital sense complicacions, dissecció del coll ipsilateral i reconstrucció del penjoll lliure de peroné mitjançant un enfocament sincrònic de dos cirurgians per minimitzar el temps d'operació. Es va utilitzar una reconstrucció òssia vascularitzada de dos segments per reconstruir el maxil·lar anterior. Es va utilitzar la pell del peroné de 5 × 10 cm per a la reconstrucció de la mucosa palatal, alveolar, bucal i labial. El penjoll lliure es va tunelitzar per via submucosa al llarg del trígon retromolar i medialment a la mandíbula al coll per a una anastomosi microvascular amb l'artèria i la vena facials dretes. Es va utilitzar un acoblador venós de 3,0 mm per a l'anastomosi venosa. El temps total d'anestèsia va ser de 448 minuts. Immediatament després de l'extubació, la pacient va ser traslladada a suport pulmonar NIPPV amb una màscara facial total de Philips Respironics (Murrysville, PA; Figura). Després del trasllat a la unitat de cures intensives, la pacient va ser deslletada de NIPPV a oxigen suplementari a través de la màscara facial en les 4 hores següents al trasllat a la UCI, sense necessitat de ventilació amb pressió positiva durant la resta de la seva estada com a pacient hospitalària. Durant el curs postoperatori immediat, el penjoll lliure va mantenir una excel·lent perfusió, com ho demostren el ràpid reompliment capil·lar, el color adequat i el fort senyal doppler bifàsic a la pell. No es van observar signes de congestió venosa o pèrdua parcial o total de la pell. En el moment del seguiment ambulatori (POD 24), la pell estava ben curada amb totes les incisions intraorals intactes, i el maxil·lar anterior mostrava una projecció adequada (vegeu la figura). La pacient va participar en un estudi de deglució per vídeo en el POD 24, que va revelar una deglució segura i eficient que va permetre reprendre la seva dieta prequirúrgica d'aliments fets puré i líquids espessos de nèctar per plaer. No obstant això, va romandre parcialment dependent de la sonda G, donada la disfàgia neuromuscular preexistent.