Un pacient de 63 anys de sexe masculí, blanc, d'ascendència polonesa, tenia un historial de 3 mesos de mals de cap, vòmits i episodis de visió borrosa, compatibles amb la síndrome d'hipertensió intracranial. En el moment de l'admissió, tenia papil·loma, nistagmus i letargia. Una ressonància magnètica (MRI) ponderada en T1 va mostrar una lesió de baixa intensitat del senyal a la part anterosuperior de la fossa posterior en contacte amb la unió falcotentorial de la duramàter, desplaçant el vermis cerebel·lar inferiorment i comprimint l'aqüeducte de Sylvius, produint un hidrocefàlies obstructiu. La massa es va realçar homogèniament amb contrast basat en gadolini. Es van observar buits de flux compatibles amb els vasos al voltant del tumor.. L'angiografia per ressonància magnètica (MRA) va mostrar una vascularització tumoral intensa. La MRI de l'eix neuroaxial no va revelar cap altra lesió. Els resultats de les exploracions de tomografia computada (CT) de contrast millorat de tot el cos van ser normals. Els seus nivells sèrics d'alfa-fetoproteïna, gonadotropina coriònica humana i antigen carcinoembrionari eren normals (Taula). Es va realitzar una tercera ventriculostomia endoscòpica (ETV) urgent per a tractar la hidrocefàlia. Després de l'ETV, el nostre pacient es va recuperar. Cinc dies després, va ser operat per a l'extirpació del tumor. La cirurgia es va realitzar en una posició semiasseguda mitjançant un abordatge supracel·lular infratentorial. El tumor era una massa altament vascularitzada i ben circumscrita. La lesió es va disseccionar meticulosament del teixit circumdant. Es va trobar que el tumor estava separat de l'aspecte superior del vermis cerebel·lar per una capa aracnoidal gruixuda. Es van coagular diversos petits vasos que alimentaven el tumor i venien del tentori. La massa va reduir dràsticament la seva mida, permetent que es realitzés una resecció en bloc. Un examen patològic va demostrar un tumor caracteritzat per un doble component, vascular i cel·lular, amb una xarxa de vasos petits i delicats que separaven grups de grans cèl·lules poligonals, amb un citoplasma clar i vacuolat i nuclis petits, ovalats i hipercròmics. Una tinció de reticulina i una immunotinció de CD34 van delinear fàcilment les complexes xarxes capil·lars de l'HBL (hematoxilina i eosina, Gomori, tinció d'àcid periòdic-Schiff, i immunohistoquímica de CD34). No hi va haver complicacions, i el nostre pacient es va recuperar completament de la seva simptomatologia preoperatòria. Les proves postoperatòries mitjançant exploracions clíniques, de laboratori, d'ultrasò i d'imatges corporals per a la detecció de la malaltia de VHL van ser negatives. El seguiment a llarg termini fins a 5 anys després de la cirurgia no va presentar esdeveniments.