Una dona de 64 anys va ser ingressada a la unitat de gastroenterologia d'un altre hospital per dolor abdominal, nàusees, pèrdua de pes i episodis recurrents de restrenyiment. Feia dos anys que patia dolors intermitents al quadrant inferior dret, però negava tenir diarrea crònica. Es va diagnosticar malaltia de Crohn a l'ili terminal mitjançant una ileocolonoscòpia i una histologia. Una sèrie gastrointestinal superior va descartar la malaltia de Crohn al tracte gastrointestinal superior. Després d'una teràpia inductiva amb azatioprina i corticosteroides, es va mantenir el pacient amb mesalazina 500 mg × 4 diàriament. Es va afegir prednisona 50 mg/dia només durant les fases agudes; en els sis anys següents a l'alta, es van registrar 2 episodis de dolor abdominal i diarrea que van requerir teràpia amb esteroides. Set anys després, el pacient va ser admès a la nostra institució per dolor abdominal, nàusees, anèmia per deficiència de ferro, hipoalbuminèmia i obstrucció intestinal. En l'examen físic no es van observar masses a l'abdomen. Una enteroclisis doble de l'intestí prim va mostrar una estenosi de l'ili terminal amb un engruiximent de la paret sense extravasació del material de contrast. La tomografia computada realitzada usant material de contrast intravenós i oral va revelar un engruiximent de l'ili terminal amb un trenat del greix mesentèric. No hi va haver evidència clínica de tumor carcinoide, de manera que no es van dur a terme proves bioquímiques per a la síndrome carcinoide. En el moment de l'operació, hi havia una lesió estenòtica en els últims 6 cm de l'ili terminal amb dilatació proximal. La paret de la nansa ileal afectada i el cec eren gruixuts i fibrosos. Es va fer la resecció de l'ili terminal i el cec. La continuïtat intestinal es va obtenir amb una anastomosi ileocòlica mà a mà. L'espècimen quirúrgic incloïa 28 cm de l'ili terminal i cec. En general, tota la longitud de la resecció quirúrgica mostrava un gruix difús de la paret intestinal. No hi havia evidència de malignitat. Histològicament, tot l'espècimen quirúrgic ressecat es va caracteritzar per úlceres profundes, proliferació marcada de petits nòduls limfàtics que implicaven totes les capes de la paret intestinal, de vegades amb granulomes de tipus sarcoide i inflamació serosa. A més, es van trobar dues malignitats que creixien juntes en el bucle ileal. La primera mostrava diferenciació glandular de cèl·lules grans amb nuclis rodons a ovals, de vegades amb nuclèols grans i abundant citoplasma pàl·lid que s'infiltrava en tota la paret (pT2N0M0). La segona consistia en cèl·lules mitjanes força uniformes amb nuclèols rodons i una proliferació acinar o trabecular poc visible. Només la immunohistoquímica d'aquesta última població tumoral va mostrar una immunoreactivitat forta i difusa a marcadors neuroendocrins com ara cromogranina A i sinaptòfisina. Tots els ganglis limfàtics mesentèrics extirpats eren negatius per a cèl·lules malignes. La recuperació postoperatòria va ser sense incidents i el pacient va ser donat d'alta en un estat general bo. En el seguiment als 18 mesos, el pacient, verificat per colonoscòpia i ileoscòpia, es trobava bé, sense recurrència de malignitat o CD, i amb una excreció urinària normal de 24 hores d'àcid 5-hidroxiindolacètic (5-HIAA).