Fa quaranta anys, una dona japonesa de 27 anys va anar a la clínica ambulatòria de l'Hospital Universitari de Kagoshima amb amenorrea primària. L'examen va revelar una absència de vagina i un úter rudimentari, i li van diagnosticar la síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Es va sotmetre a una cirurgia per a construir-se una neovagina, usant un segment de còlon sigmoide. Es va casar dos anys després de la cirurgia i va poder mantenir relacions sexuals amb èxit durant uns 20 anys. Quaranta anys després de la cirurgia, a l'edat de 67 anys, va venir a la nostra clínica amb la queixa principal de sagnat i un nòdul dur. L'endoscòpia dins la neovagina va revelar una massa que sobresortia a la paret anterior de la vagina, just dins l'introit, que implicava el meat uretral. Una biòpsia va revelar un adenocarcinoma poc diferenciat, i tant la citologia vaginal com la urinària van ser positives per a cèl·lules canceroses. Es van fer TC, MRI, ecografia (US) i PET; no hi havia evidència de limfadenopatia o metàstasi a distància. La colonoscòpia no va revelar cap anormalitat, i el seu nivell de CA19-9 era normal (17.1 U/ml), el nivell de CEA va augmentar lleugerament a 6.8 U/ml. Diagnostiquem càncer de còlon originat a la vagina artificial, que englobava el meat uretral però sense implicació de nòduls limfàtics o metàstasi a distància. A més, el seu historial familiar excloïa malaltia hereditària. El nostre pla era una resecció curativa. Tot i que vam intentar ressecar només la neovagina, utilitzant la manipulació tant des de l'abordatge intraperitoneal laparoscòpic com des de l'abordatge anal, les adherències significatives van requerir l'extirpació del còlon sigmoide i del recte. Vam fer una resecció abdominoperineal, incloent el meat uretral, amb resecció de la neovagina. La neovagina ressecada tenia parets gruixudes, i vam poder obtenir un marge quirúrgic adequat. L'examen patològic va confirmar que els marges del recte ressecat i del meat uretral també estaven nets. El diagnòstic patològic final va ser un adenocarcinoma mucinós del teixit del còlon trasplantat, que afectava el meat uretral però sense metàstasi ganglionar. Segons la classificació japonesa del càncer colorectal i la directriu de tractament del càncer colorectal de la Societat Japonesa de Càncer de Còlon i Recte, la pacient es va classificar com a càncer colorectal d'alt risc en estadi II. Per tant, es va sotmetre a teràpies adjuvants prenent S-1 per via oral durant mig any i s'ha seguit sense recurrència del càncer. La síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser és un trastorn que es presenta com agenèsia de Müller i les dones afectades poden tenir anomalies genitals internes que inclouen l'absència tant de l'úter com dels dos terços superiors de la vagina. S'han establert diversos mètodes de reconstrucció neovaginal; es pot fer servir un empelt de pell de gruix parcial o total, i els cirurgians també han emprat el penjoll miocutani del gracilis, l'intestí prim i els llavis majors [,, ]. A més, s'ha intentat la cirurgia amb aquests mètodes sota la cirurgia laparoscòpica []. L'ús del còlon sigmoide, de 15 cm de diàmetre, fou reportat per primera vegada per E. Ruge el 1914. El còlon sigmoide té avantatges sobre l'intestí prim, ja que l'estrenyiment o l'estenosi és menys probable. A més, el còlon sigmoide té un gran lumen i, per tant, és més satisfactori per a les relacions sexuals. Finalment, la seva mucosa més gruixuda és menys vulnerable al trauma induït per les relacions sexuals. El carcinoma vaginal primari és extremadament rar, segons s'ha notificat en l'1-3 % de tots els càncers ginecològics [, ]. Hi ha pocs informes de carcinomes que s'originin a la neovagina. Hiroi et al. van resumir 11 casos de carcinomes de neovagina arreu del món i van observar que les característiques patològiques probablement estaven associades amb el teixit usat per a la reconstrucció []. Per exemple, vuit pacients amb neovagines d'empelt de pell tenien carcinomes de cèl·lules escamoses, i tots els altres amb neovagines intestinals tenien adenocarcinomes. Dos dels 11 casos de càncer notificats es van donar en neovagines de còlon sigmoide: el primer es va notificar el 1938, sense cap informació detallada, i el segon cas el van notificar Hiroi et al. Això fa que el nostre sigui el tercer cas a tot el món. Els informes anteriors no han donat detalls del tractament, inclosos els del procediment quirúrgic utilitzat, per al carcinoma que s'origina a la neovagina. Els informes descriuen només la resecció de la neovagina i la radiació adjuvant []. Tot i que inicialment teníem la intenció d'extirpar la neovagina, l'úter i els annexos uterins de la pacient mitjançant laparoscòpia, les adhesions substancials al recte i la bufeta no van permetre separar aquest òrgan. Per tant, vam haver d'utilitzar la resecció abdominoperineal, inclòs el meat uretral, amb resecció de la neovagina. És essencial tenir en compte la possibilitat d'adhesions significatives quan es planifica la cirurgia per a aquests pacients. La incidència del càncer de còlon i recte és relativament alta. S'han explorat diversos factors en relació amb la gènesi i el desenvolupament del càncer de còlon, inclosos l'estil de vida, els factors ambientals [–], i els factors de l'hoste [, ]. En el nostre pacient, estem segurs que aquest càncer era un càncer de còlon esporàdic originalment perquè les troballes endoscòpiques i els antecedents familiars d'aquest pacient exclouen el càncer colorectal no polipòs hereditari i la poliposi adenomatosa familiar i l'adenocarcinoma mucós va sorgir en el còlon sigmoide trasplantat, que no va estar exposat a la femta durant 40 anys. La incidència global del carcinoma mucós entre tots els carcinomes colorectals oscil·la entre el 7,8 i el 18 % [] i es troba més freqüentment al còlon dret, seguit del recte, i la seva incidència al còlon sigmoide és relativament baixa []. Es creu que la carcinogènesi està associada a processos inflamatoris al còlon sigmoide, inclosos la colitis, la colitis ulcerosa i la malaltia de Crohn []. La inflamació crònica deguda a una infecció bacteriana o un canvi en la flora bacteriana normal pot ser una possible explicació per a la generació del carcinoma mucós al còlon ectòpic sigmoide. Hiroi et al. han considerat la possibilitat que les relacions sexuals freqüents poden provocar malignitat a través de micro lesions i la inflamació posterior []. A més, l'estimulació química del semen i l'orina pot tenir un efecte carcinogènic.