Un home caucàsic de 28 anys amb malaltia renal en fase terminal a causa de nefropatia juvenil va desenvolupar una forma greu de calcificació EPS fa aproximadament 10 anys. El seu historial mèdic incloïa la presència d'hipertensió i prolapse de la vàlvula mitral sense regurgitació significativa. El pacient va començar una teràpia PD ambulatòria contínua a l'edat de 13 anys i el seu règim PD inicial va incloure 4 visites nocturnes de solucions de glucosa dialitzada 1.36% (durada: 8 h; cicles: 4; volum d'ompliment: 2 L) i una visita diürna amb icodextrina (volum d'ompliment: 1.5 L). El pacient va seguir un curs clínic típic caracteritzat per diàlisi adequadament administrada i suficient ultrafiltració peritoneal de ~ 1.5 L/dia amb una intensificació progressiva del seu règim PD (PD cíclica contínua amb 4 visites nocturnes de solucions de glucosa dialitzada 2.36% i una visita diürna amb icodextrina) fins a l'edat de 19 anys. Durant aquest període, el pacient va tenir hiperparatiroïdisme secundari i va rebre teràpia amb aglutinants de fosfat que contenien calci i anàlegs de vitamina D activa perquè el pacient no podia tolerar l'administració oral de cinacalcet a causa d'efectes secundaris gastrointestinals. Les úniques complicacions relacionades amb la PD van ser 3 episodis de peritonitis deguts a Staph. Epidermidis tractats amb èxit amb antibiòtics intraperitoneals. Després de 6 anys de PD automatitzada, el pacient va desenvolupar una reducció progressiva de la ultrafiltració peritoneal que va requerir la intensificació del règim de PD. Paral·lelament, el pacient va reportar símptomes de dolor abdominal atípic, anorèxia, vòmits i restrenyiment, augmentant la sospita clínica d'EPS. Una tomografia computada (TC) el novembre de 2009 va mostrar un capoll fibrós calcificat embolicat al voltant de l'intestí, un engrossiment peritoneal extens i adherències intraabdominals de bucles intestinals calcificats, confirmant el diagnòstic d'EPS calcificant. L'abordatge terapèutic inicial va incloure l'eliminació del catèter peritoneal, la transferència del pacient a hemodiàlisi i l'administració de corticosteroides (prednisona a una dosi de 40 mg/dia) en combinació amb tamoxifè 20 mg/dia. El curs clínic del pacient durant els 3 mesos posteriors va ser dramàtic a causa de símptomes severs d'obstrucció intestinal total (estadi d'ili), desnutrició i pèrdua de pes ràpida de 20 kg que va requerir el tractament prolongat a l'hospital i suport nutricional amb suplements parenterals (1 lt Oliclinomel N4/24-h durant el primer mes i 1lt Oliclinomel N4 3 cops per setmana durant la diàlisi després d'això fins que el pacient va ser donat d'alta de l'hospital). Malgrat la greu presentació clínica inicial, el pacient va seguir un curs clínic satisfactori durant els següents 6 mesos amb remissió de les complicacions gastrointestinals i una millora progressiva del seu estat nutricional (Taula). Tot i la millora clínica, les repetides tomografies computeritzades van mostrar la persistència d'un engrossiment peritoneal i calcificacions intraabdominals amb una lleugera millora en el quadre radiològic al llarg del temps. En aquest context, la prednisona es va reduir gradualment durant 6 mesos a 10 mg/dia i es va interrompre permanentment després de 18 mesos de teràpia. El tamoxifè es va mantenir sense modificar i es va administrar a una dosi baixa de 20 mg/dia durant un període de 10 anys. La teràpia a llarg termini amb tamoxifè va ser ben tolerada i no es va acompanyar de cap complicació tromboembòlica o altres efectes adversos relacionats amb el fàrmac. Durant el seguiment, el pacient va experimentar complicacions gastrointestinals mínimes, va mantenir un estat nutricional estable i va requerir només 7 hospitalitzacions a curt termini a causa d'episodis d'obstrucció intestinal incompleta. Tots aquests episodis van ser lleus i es van gestionar amb èxit amb un tractament conservador (és a dir, repòs gastrointestinal, antibiòtics, etc.). El tractament quirúrgic immediat, els corticosteroides o el suport nutricional parenteral mai no van ser necessaris durant el seguiment. Com es mostra a la Taula, la gestió de l'hiperparatiroïdisme secundari durant aquest període es va basar en dosis de paricalcitol intravenós de baixa a moderada, així com en un tractament oral òptim amb aglutinants de fosfat.