Una pacient de 65 anys va arribar al nostre hospital l'11 de gener de 2018 amb dolor a la part superior de l'abdomen durant 4 mesos i escleròtica de la pell durant 1 setmana. En el moment de l'admissió, la pell i l'escleròtica de la pacient es van tornar grogues, amb dolor abdominal lleu, sense febre i amb sensibilitat abdominal. L'examen de laboratori va mostrar canvis obstructius de la icterícia acompanyats d'un augment en l'antigen de carbohidrats 19-9 (CA19-9). El pacient es va sotmetre a una tomografia computada (TC) amb contrast i a una ressonància magnètica a l'hospital. Els resultats van mostrar que s'observaven lesions de densitat similars a teixits tous al conducte biliar de la regió hilar, i les lesions implicaven el segment superior del conducte biliar comú. Les lesions de l'escaneig millorat mostraven una millora lleu. Tenint en compte el tipus de Bismuth-Corlette II de colangiocarcinoma hilar, la dilatació intrahepàtica del conducte biliar era evident per sobre del lloc del tumor. L'estructura de l'àrea del hilum hepàtic portal no era clara, considerant la possibilitat d'invasió del tumor. Es van inflar múltiples nòduls limfàtics després del retroperitoneu. La colangiopancreatografia per ressonància magnètica (CPRE) va mostrar un tronc del conducte biliar hepàtic, i els conductes biliars intrahepàtics i extrahepàtics estaven significativament dilatats per sobre de l'obstrucció. No hi va haver una expansió significativa del conducte pancreàtic principal. No es van trobar metàstasis intrahepàtiques o distants. Després de ser donada d'alta de l'hospital, va ser seguida per telèfon un cop al mes, i va anar a l'hospital per a una prova de la funció hepàtica, CA19-9 i una tomografia computada abdominal amb contrast. Fins ara, no hi ha hagut dolor abdominal, ni coloració groguenca de la pell o escleròtica ni altres anormalitats, ni signes de recurrència i metàstasi. Es va observar una massa de 2 × 1.8 × 1 cm al conducte biliar hilar que envaïa tota la paret del conducte biliar. Al microscopi òptic es van poder observar dos components tumorals d'adenocarcinoma i càncer neuroendocrí com a tipus de col·lisió. Les cèl·lules d'adenocarcinoma eren columnars, cúbiques i la divisió nuclear era rara. Els teixits tumorals del càncer neuroendocrí eren sòlids, escatosos, trabeculars o similars a un òrgan. Les cèl·lules eren petites i rodones i el citoplasma era escàs. Al mig hi havia abundants sinusoides i l'índex Ki-67 era del 70%. Es va produir invasió neurològica, no es va observar trombe tumoral intravascular i no hi va haver implicació del càncer en el marge del conducte biliar. No hi va haver metàstasi als ganglis limfàtics. Immunohistoquímica i tinció especial: colangiocarcinoma CK7 ( +), CK19 ( +), vascular CD34 ( +), nervi NSE ( +), Ki67 (+, 70%), CgA, carcinoma neuroendocrí Syn ( +), p53 (colangiocarcinoma 3 +, carcinoma neuroendocrí 2 +), VG ( +) (Fig.