Una nena de 5 anys prèviament sana va ser ingressada a l'hospital el 17 de gener de 2018 amb símptomes de dolor abdominal, vòmits i un nou inici d'estat epilèptic refractari (SRE) que havia durat 4 hores. Els resultats d'una tomografia computada (TC) realitzada pel servei d'urgències van ser normals. Es va traslladar a la pacient al nostre hospital 6 hores després de l'inici, mostrant signes de coma, taquipnea i taquicàrdia. La seva història clínica era negativa. En el moment de l'admissió, la seva temperatura corporal era de 36,3 °C, la seva freqüència cardíaca era de 155 batecs/min, la seva freqüència respiratòria era de 50 respiracions/min, la seva pressió arterial era de 102/67 mmHg, i la puntuació de Glasgow Coma Scale (GCS) era E1V1M3. Es va observar hipermiotonia en ambdues extremitats, i el signe de Babinski era positiu bilateralment. Les altres troballes de l'examen sistèmic van ser normals. La saturació d'oxigen en la sang percutània (SpO2) mesurada per oximetria de pols (pulse oximetry) era del 93-95% en el 25% de FiO2. Una serie de pruebas de sangre mostró que el recuento de glóbulos blancos (WBC) era de 15.98 × 109/L, neutrófilos 91.3%, linfocitos 4.8%, glóbulos rojos 4.99 × 1012/L, plaquetas 264 × 109/L, CRP 2.5 mg/L, procalcitonina (PCT) 55.77 ng/ml, ferritina 120 ng/ml, coagulante función (fibrin 1.53 g/L, D-Dimer 0.27 mg/L, prothrombin time (PT) 12.2 s, activated partial thromboplastin time (APTT) 24.9 s, INR 1.04, ACT 85%), enzimas séricas (CKMB 24 U/L, CK 298 U/L, LDH 797 U/L, AST 65 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 40.7 μmol/L, y BUN 4.34 mmol/L. La resonancia magnética de cerebro (MRI) se realizó rápidamente cuando la paciente fue admitida a nuestro hospital. La imagen ponderada por difusión (DWI) de la materia blanca del cerebro en el momento de la admisión mostró áreas simétricas con alta intensidad de señal en la materia blanca periventricular que implicaba el centro semioval y corona radiata. La paciente tuvo un rápido deterioro clínico que se desarrolló a sepsis hiperinmune con síndrome de disfunción orgánica múltiple 15 h después del inicio, que incluía un empeoramiento del estado mental (GCS E1V1M3), fiebre (40.6 °C), hipotensión (60/47 mmHg), taquicardia (frecuencia cardiaca: 178 batidos/min), y taquipnea (frecuencia respiratoria: 70 respiraciones/min), la paciente fue intubada, y se le administró rápidamente un vasopresor para mantener la presión arterial. Una repetición de los análisis de sangre mostró un recuento de glóbulos blancos de 9.09 × 109/L, neutrófilos 71.4%, linfocitos 18.8%, glóbulos rojos 4.49 × 1012/L, plaquetas 27 × 109/L, ferritina 22,579.1 ng/ml, coagulante disfunción (fibrin 1.5 g/L, D-dimer, 4.7 mg/L, PT 31.4 s, APTT 74.1 s, INR2.79, ACT 20.2%,), enzimas séricas (CKMB 55 U/L, CK 1529 U/L, LDH 2550 U/L, AST 295 IU/L, ALT 114 IU/L), creatinina 134.3 μmol/L, y BUN 10.82 mmol/L. Los cultivos de sangre no identificaron ningún patógeno. Los estudios de virus (influenza A y B, virus respiratorio sincitial, adenovirus, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis C, hepatitis B, y virus de inmunodeficiencia humana) y pruebas de serología para la sífilis, Mycoplasma pneumonia y Mycobacterium tuberculosis fueron negativos. Las punciones de Lumber se realizaron 3 veces, y mostraron un aumento de la presión intracraneal (la más alta fue de más de 300 mm H2O). Los escáneres de CSF revelaron que los niveles de glucosa y proteínas eran normales sin pleocitosis. Las PCR de CSF para enterovirus, herpes simplex virus, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, y virus de la hepatitis C fueron negativos. Las culturas de CSF bacterianas y fúngicas fueron negativas. Los resultados de la ecocardiografía mostraron que la fracción de eyección del ventrículo izquierdo era del 52%. El electrocardiograma (ECG) mostró taquicardia. El examen de EEG demostró una difusión, generalizada y lenta actividad de fondo. Las imágenes de rayos X mostraron la presencia de bronquitis. La hiperferritinaemia se diagnosticó después de descartar la hemofagocitosis linfohistiocítica (HLH) ya que los criterios diagnósticos para HLH no se cumplieron en esta niña. SAE también se diagnosticó descartando la encefalitis, meningitis, necrosis encefálica aguda, encefalitis diseminada aguda, síndrome de Guillain-Barre, vasculitis cerebral, y la encefalopatía metabólica, de acuerdo con pruebas de laboratorio y características de la exploración. El tratamiento terapéutico integrado se inició en el momento de la admisión, que incluía tratamientos anti-infecciosos (meropenem, vancomicina, y voriconazol), anti-inflamatorios (metilprednisolona, 15 mg/kg/día × 3 días), inmunoglobulina intravenosa (1 g/kg/día × 2 días), y plasma congelado, así como la administración de otros medicamentos para la protección hepática y protección miocárdica. Los síntomas no se aliviaron, y el desarrollo de la MODS fulminante indicó que la inflamación o una respuesta autoinmune podrían estar involucradas. La terapia de plasma de membrana-plasma (TPE) se inició el día 3, ya que puede eliminar rápidamente las citoquinas proinflamatorias y puede modular la cascada de la sepsis. El volumen de intercambio fue 1,5 veces el volumen de plasma del paciente. El volumen de plasma se estimó como sigue: volumen de plasma (en litros) = 0,07 × peso (kg) × (1-hematocrito) []. El plasma eliminado se sustituyó con plasma fresco congelado a una proporción de 1:1. Después de la segunda TPE, el paciente necesitó menos vasopresor. Por la tercera TPE, las enzimas hepáticas habían disminuido. La paciente fue extubada y recuperó la conciencia completa a los 10 días, con disnea leve, coagulación intravascular diseminada (CID) residual y fuga capilar (CLS). Las dos últimas TPE fueron seguidas por una continua hemofiltración venovenosa (CVVH) 2 veces para eliminar creatinina y BUN, para evitar sobrecarga de líquidos y para mantener la función de coagulación. Después de estos tratamientos integrados, la clínica y la exploración de laboratorio fueron monitorizadas en la paciente (Tabla). La ecocardiografía mostró que la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se normalizó, con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 62%. El ECG fue normal. Su fuerza muscular mejoró gradualmente, mostrando movimientos aumentados, y pudo caminar distancias cortas 17 días después del inicio. En este punto, la repetición de la resonancia magnética mostró que las lesiones se habían reducido, y las exploraciones de T2/FLAIR mostraron una alta señal de difusión en la región de la materia blanca occipital y parietal. La paciente fue trasladada a un centro de rehabilitación 21 días después del inicio. Ella recuperó la independencia completa en las actividades de la vida diaria a los 55 días después del inicio. Una repetición de la resonancia magnética mostró que las lesiones habían desaparecido completamente en la región de la materia blanca occipital y parietal.