Es va derivar un home de 38 anys al nostre hospital a causa de dispnea progressiva per exercici i fatiga d'una setmana. Es va diagnosticar CCTGA en un examen físic sense cap símptoma 14 anys abans. L'examen d'ultrasò cardíac va revelar CCTGA sense cap altra anomalia, com ara defecte septal ventricular, estenosi pulmonar, defecte septal auricular, etc. La regurgitació TV era lleu i la fracció d'ejecció (EF) del ventricle sistèmic era del 67% en aquell moment. Va negar tenir antecedents d'hipertensió, malaltia coronària i diabetis. Els signes vitals inicials eren normals (la freqüència cardíaca era de 93 batecs/min, la pressió arterial era de 110/70 mmHg, la freqüència respiratòria era de 16/min amb una saturació d'oxigen del 99%, i la temperatura era de 36,8 °C). L'examen físic va revelar un murmuri holosistòlic grau 4/6 al marge esternal esquerre, acompanyat d'un batec. Es va presentar un edema lleu de les extremitats inferiors. La funció cardíaca era de classe III de la New York Heart Association (NYHA). L'avaluació de laboratori va ser normal. El recompte de glòbuls blancs era de 4700/mL (normal 4000-10,000/mL), el nivell de proteïna C reactiva era de 0.09 mg/dL (0.0-0.5 mg/dL), i la velocitat de sedimentació d'eritròcits era de 5 mm/h (normal 0-15 mm/h). L'electrocardiograma va indicar ritme sinusal. Es va realitzar un examen d'ecocardiografia transtoràcica bidimensional (2D-TTE) en una màquina IE33 (Philips Healthcare, Amsterdam, NL). Es va fer servir la sonda de sector S5-1 i el seu rang de freqüència era de 1-5 MHz. El TTE va revelar que el fetge es trobava al costat dret, la melsa i l'estómac al costat esquerre. Es van obtenir una sèrie d'imatges de diferents finestres, inclosa la vista parasternal de l'eix llarg, la vista parasternal de l'eix curt i la vista apical. Les artèries auriculoventricular i ventricular eren discordants. El ventricle dret morfològic, que connecta amb l'aurícula esquerra i l'aorta, es va col·locar cap a l'esquerra i va funcionar com un ventricle sistèmic. De la mateixa manera, el ventricle esquerre morfològic, que connecta amb l'aurícula dreta i l'artèria pulmonar, es va col·locar cap a la dreta i va funcionar com un ventricle pulmonar. La valva anterior de la TV es va prolapsar i no es va poder alinear amb la vàlvula posterior, deixant un gran espai. El Doppler de color va mostrar una greu regurgitació TV que fluïa cap a l'aurícula esquerra dilatada. El ventricle sistèmic es va engrandir i el seu diàmetre final diastòlic va ser de 58 mm, EF del ventricle sistèmic va ser del 50%. Tanmateix, amb 2D-TTE, la raó del prolapse TV era poc clara i la imatge era pobra a causa de l'ombra de les costelles. Es va realitzar una ecocardiografia transesofàgica tridimensional en temps real (RT-3D-TEE) per definir encara més l'anatomia del TV. La sonda utilitzada era la sonda de sector X7-2t i el seu rang de freqüència era de 2-7 MHz. Vam obtenir imatges del TV des de la vista esofàgica mitjana de 0° a 30°, la vista de quatre càmeres inclinada per col·locar la vàlvula al centre o la vista transgàstrica de 40° amb anteflexió. Es van adquirir imatges 3D del TV utilitzant un mode de sol cop d'angle estret. Després de retallar el volum 3D, vam obtenir imatges 3D en temps real del TV. Es va veure una estructura curta en forma de barra al costat auricular esquerre del TV. Es balancejava endavant i endarrèr amb el flux de sang, causant un gran buit en les tres vàlvules del TV en el període sistòlic. L'EF del ventricle sistèmic era del 57%. El diàmetre final diastòlic del ventricle sistèmic era de 51 mm. L'entrada de TV era normal. La velocitat màxima era d'1,4 m/s, el gradient de pressió màxim era de 8 mmHg, el gradient de pressió mitjà era de 3 mmHg, el temps integral de velocitat era de 44,6 cm, el temps mitjà de pressió era de 113 ms. El ritme sinusal es va informar mitjançant l'electrocardiograma.