Una pacient de 57 anys es va presentar a la nostra institució amb una massa perianal aparentment de creixement lent i dolorosa, que havia produït una mica de secreció serosa durant els anys anteriors. La dona va negar qualsevol historial de restrenyiment o sagnat anal, i també va negar qualsevol historial de malaltia important, incloent-hi la malignitat. L'examen digital va revelar un tumor sòlid enorme (5 × 5 × 5 cm), ben definit associat a una úlcera cutània, que es trobava sobre la regió posterior esquerra de la natja adjacent a l'anus. Remuntant-se a la seva història quirúrgica, aquesta pacient s'havia sotmès a l'extirpació del tumor cutani perianal dues vegades anteriorment, una vegada el 1981 i una altra vegada el 1992. En ambdues ocasions, això va ser degut a la presència d'una massa perianal dolorosa. Segons la seva descripció de les masses perianals anteriors, eren fermes i de creixement lent, i presentaven ulceració cutània associada. L'informe de patologia de la massa extirpada el 1992 al nostre hospital afirmava que es tractava d'un syringocystadenoma perianal papilliferum de 5 × 5 × 3 cm. Durant el procediment quirúrgic realitzat el 1992, la ferida quirúrgica es va reparar amb un penjoll de pell rotatori, ja que hi havia un defecte cutani força gran. Va romandre lliure de malaltia entre les dues cirurgies durant uns 8 anys. Les dades de laboratori, incloent-hi el recompte sanguini complet i la bioquímica sanguínia rellevant, no van ser destacables. Sota la impressió inicial d'una fístula perianal o un tumor cutani perianal, es va realitzar una biòpsia per incisió. La mostra de la biòpsia es va enviar per a un examen de la secció congelada, que va revelar una neoplàsia maligna amb proliferació de tipus mioepitelial. Després d'aquest informe d'histopatologia, es va realitzar una escissió en bloc per a extirpar el tumor amb un marge brut de 2 cm. La ferida post-quirúrgica es va deixar oberta per a curar-se sense recórrer al tancament del penjoll. Després de la cirurgia, els estudis de metàstasi van revelar múltiples nòduls en ambdós pulmons del pacient, probablement secundaris al neoplasma maligne primari. Es van realitzar altres exàmens, inclosos els marcadors tumorals immunològics (CA 19-9: 16.5; CEA: 0.2; CA 125: 15.4; SCC: 0.2), citologia de l'esput i ecografia ginecològica, i tots van produir resultats sense importància. L'informe final de patologia va suggerir la presència d'un adenocarcinoma ecrí. Microscòpicament, les seccions de les lesions van revelar cèl·lules neoplàstiques hipercròmiques disposades en nius sòlids, trabècules anastomosades amb formació ductular, un patró tubular o cordós siringòid, i estructures glandulars cribriformes irregulars (que revelen un patró similar al carcinoma quístic adenoide) amb marges tumorals infiltratius irregulars. Les cèl·lules tumorals es van caracteritzar per la presència de pleomorfismes nuclears de lleus a moderats, nuclèols diferents ocasionals, activitat mitòtica no infreqüent i una quantitat variable de citoplasma eosinòfil, basòfil o transparent que presentava necrosi tumoral focal. També es va observar invasió perineural i permeació de l'espai limfovascular. Immunohistoquímicament, les cèl·lules estromals proliferades i les cèl·lules perifèriques del niu tumoral o de les estructures glandulars eren focalment positives per a SMA. Les cèl·lules tumorals luminals i les cèl·lules centrals dels nius tumorals eren positivament variables per a CEA policlonal i CK7. Totes les cèl·lules neoplàstiques eren negatives per a EMA, CDX2 i TTF-1, i no es va observar producció evident de mucina de cèl·lules tumorals en la tinció amb mucicarmina i DPAS. El càncer va envair la dermis i el subcutis. L'epidermis es va salvar i no va presentar implicació pagetoide.