Una noia de 17 anys amb una alçada de 150 cm i un pes de 55 kg va ser derivada al nostre hospital per una alteració de la consciència i una hemiparèsia dreta. Se li va diagnosticar una hemorràgia subdural i subcortical aguda a causa d'una MAV trencada, i es va realitzar una craniotomia d'emergència sota anestèsia general. Tenia un historial quirúrgic d'una derivació de Blalock-Taussig esquerra als 2 mesos, una operació de Glenn bidireccional als 3 anys i una pal·liació de Fontan (conducte extracardíac total cavopulmonar sense fenestració de l'atri) als 5 anys per la seva síndrome del cor esquerre hipoplàsic congènit (HLHS), un doble ventricle dret de sortida, un defecte septal atrioventricular, una atrèsia pulmonar i l'absència de la vena cava inferior. Havia rebut aspirina, warfarina, propranolol, imidapril, furosemida i espironolactona abans de l'operació. Es va mantenir la seva activitat diària. L'ecocardiografia transtoràcica preoperatòria (TTE) va mostrar una funció sistòlica i diastòlica normal de la càmera univentricular amb una regurgitació trivial de la vàlvula atrioventricular. A més dels monitors estàndards de la Societat Americana d'Anestesiòlegs, es va iniciar el monitoratge de la pressió arterial (PA), CI i SVV a través de l'artèria radial esquerra després de confirmar l'equivalència de la PA no invasiva al braç dret. Després de la inducció de l'anestèsia general usant una infusió controlada per objectius de propofol a 3 μg/ml, una infusió de remifentanil a una velocitat de 0.2 μg/kg/min, i 40 mg de rocuroni, es va realitzar la intubació traqueal. Es va iniciar la ventilació amb pressió positiva amb una freqüència respiratòria de 16 respiracions/min, un volum tidal de 330 ml, una relació I: E de 1:2, una pressió positiva al final de l'expiració de 0 cmH2O, i una pressió màxima de les vies respiratòries de 20 cmH2O. Es va inserir un catèter venós central a través de la vena jugular interna dreta sota fluoroscòpia de raigs X fins a una longitud d'11 cm i es va iniciar un monitoratge CVP continu. Després de col·locar el transductor CVP a la mateixa alçada que el cor del pacient, el valor inicial de CVP va ser de 15 mmHg; per tant, es va intentar mantenir aquest valor intraoperativament. Després de la incisió de la duramàter, es va observar un sagnat ràpid de l'AVM, i la CVP va disminuir sobtadament a menys de 5 mmHg. Primer vam administrar ràpidament 500 ml de cristal·loide, 500 ml de col·loide, i 720 ml de plasma fresc congelat. En aquell moment no vam transfondre glòbuls vermells empaquetats perquè s'havien observat valors elevats d'hematòcrit (aproximadament 45%). Després d'això, es va observar una pèrdua de sang d'aproximadament 1000 ml i l'hematòcrit va disminuir a 29%. Llavors, vam començar a administrar glòbuls vermells empaquetats per a evitar una disminució excessiva de l'hematòcrit. Després de la transfusió de fluids i sang, la CVP es va recuperar gradualment a 10-15 mmHg. Es va observar una pèrdua de sang ràpida d'aproximadament 1700 ml en 30 min. Els valors baixos de CVP (<5 mmHg) van continuar durant aproximadament 20 min. En contrast, hi va haver només un lleuger augment de SVV de 5 a 8%. CI es va mantenir dins d'un rang acceptable (2.9–3.5 l/min/m2). La freqüència cardíaca (FC) i l'ABP també es van mantenir sense l'ús d'inòtrops o vasopressors. La resecció de l'AVM i la descompressió externa van acabar amb un temps total d'operació de 383 min, i el pacient es va transferir a la unitat de cures intensives sota sedació i ventilació controlada. En total, es va observar una pèrdua de sang de 1960 ml i 540 ml de volum d'orina. Es van administrar un total de 2500 ml de cristal·loide i 800 ml de col·loide, i es van transfondre 840 ml de glòbuls vermells empaquetats, 1680 ml de plasma fresc congelat, i 400 ml de plaquetes. Tres dies després de la cirurgia, la pacient encara estava sota ventilació controlada, però el seu estat hemodinàmic i els valors de monitoratge circulatori eren estables (FC 75 bpm, PA sistòlica 110/50 mmHg, PVC 13 mmHg, IC 4.5 l/min/m2, i SVV 5%). En aquell moment, la funció sistòlica ventricular i la dimensió diastòlica mesurada per TTE eren similars a les observades abans de la cirurgia.