Anamnèse
En décembre 2016, lors du suivi par notre service de néoplasie rectale, la patiente a commencé à ressentir des douleurs dans la région fessière gauche qui irradiaient vers le membre inférieur gauche, et qui sont devenues progressivement plus intenses, de sorte qu'une IRM pelvienne a été demandée, étant donné que le scanner et le marqueur tumoral (CEA) étaient normaux.

Examen physique
"Bon état général. Dysphonie.
"Cicatrice cervicale bilatérale due à la vidange des ganglions lymphatiques. Radiodermite cervicale. Pas d'adénopathie palpable latérocervicale ou supraclaviculaire.
"Auscultation cardiorespiratoire : rythmée, pas de souffle, hypophonie globale.
"Abdomen : poche de colostomie partiellement remplie sur le flanc droit. Cicatrice de laparotomie supra- et infra-ombilicale correcte. Dépressible, non douloureux, pas de masse palpable ni de viscéro-mégalie, pas de péritonisme. Péristaltisme préservé.
"LES : pas d'œdème ni de signes de thrombose veineuse profonde. Lassegué et Bragard négatifs. Pas d'altérations cutanées. Sensibilité et force préservées.

Examens complémentaires
" Tomodensitométrie (décembre 2016) : modifications post-chirurgicales de l'amputation abdominopéritonéale, avec occupation par du matériel de densité des tissus mous en relation avec les modifications post-traitement dans l'espace présacré et épaississement des parois de la vessie, suggérant des modifications post-traitement.
" CEA (décembre 2016) : 2,45 ng/ml (< 5 ng/ml).
" L'IRM pelvienne de mars 2017 montre une masse solide bien définie d'environ 6 x 3,5 cm dans le muscle pyramidal, avec un rehaussement hétérogène et une morphologie en sablier, dépendant du foramen sacré gauche S2-S3, associée à un discret œdème dans les ventres musculaires et dans la moelle osseuse de l'aile sacrée ipsilatérale adjacente, probablement lié à une tumeur de la lignée neuronale/dépôt secondaire. Il présente un signal homogène isointense avec le muscle en T1, hétérogène hyperintense dans les séquences sensibles aux fluides et un rehaussement hétérogène après administration de gadolinium, indiquant une activité.
Le comité des sarcomes de notre hôpital en a discuté et a décidé de réaliser une biopsie à l'aiguille de la tumeur dans la région présacrée gauche, avec les résultats suivants :
" Biopsie à l'aiguille de la tumeur dans la région présacrée gauche (mars 2017), avec les résultats suivants : prolifération de cellules fusiformes, sans caractéristiques malignes ".
Remarques : bien que la majeure partie de l'échantillon soit constituée de muscle strié et d'adipeux, on observe dans 2 des fragments une prolifération de cellules fusiformes avec des noyaux sans atypies pertinentes, une densité cellulaire modérée, des zones légèrement myxoïdes et, dans une moindre mesure, collagénisées, à l'intérieur desquelles se trouvent quelques myocytes piégés. La prolifération des cellules fusiformes est disposée selon un schéma indéterminé, bien que dans certains foyers elle soit légèrement verticillaire. Les techniques immunohistochimiques montrent une négativité pour l'actine, la desmine, le caldesmon, les cytokératines à large spectre, le CD 34 et le S100, et une positivité pour le CD10. Avec un KI 67 de 2 %. L'origine est probablement fibroblastique/myofibroblastique et aucun signe de malignité n'est observé. De nouvelles techniques immunohistochimiques ont été utilisées pour tenter de confirmer le diagnostic de bêta-caténine, qui s'est avérée positive au niveau nucléaire dans les cellules fusiformes, ce qui, avec les résultats histopathologiques, confirme le diagnostic de fibromatose.

Diagnostic
Fibromatose extra-abdominale au niveau du bassin.

Traitement
La question a été rediscutée au sein du comité des sarcomes de notre centre et il a été décidé d'adresser la patiente à la traumatologie pour évaluer la résécabilité et commencer un traitement à l'indométacine en mai 2017, qui est actuellement en cours.

L'évolution
Il est évalué en Traumatologie en mai 2017 pour la première fois, et le patient est actuellement en attente d'une décision thérapeutique, soit chirurgicale, soit de suivi.