Anamnèse
Notre patient est un homme de 71 ans ayant des antécédents personnels d'hypertension artérielle, d'insuffisance rénale chronique légère et de hernie discale au niveau L5-S1. C'était un fumeur de tabac brun, avec un PAI de 90, actuellement à la retraite, qui avait auparavant travaillé à l'aéroport et n'avait pas été exposé à des toxines environnementales.
À l'âge de 70 ans, il a commencé à présenter des symptômes cliniques consistant en une toux avec expectoration hyaline et une respiration sifflante. Il a consulté son médecin traitant qui a demandé une simple radiographie du thorax, laquelle a montré une consolidation dans le lobe moyen, élargissant discrètement la grande scissure et une opacité paramédiastinale supérieure droite qui était visible sur la surface trachéale latérale droite.
Devant ces constatations, il a été adressé au service de pneumologie pour un complément d'étude, qui a demandé un scanner corporel, réalisé le 26/07/2016, qui a confirmé l'existence d'une volumineuse lésion d'allure tumorale dans le lobe moyen, accompagnée de signes de lymphangite carcinomateuse, ainsi que d'adénopathies dans toutes les stations médiastinales et dans les deux régions sus-claviculaires d'allure pathologique. Ils ont également décrit la présence d'une lésion osseuse lytique dans le corps vertébral de T12, avec une diminution de la hauteur du corps vertébral, d'aspect métastatique sans pouvoir exclure une origine traumatique, et des lésions focales dans le foie, qui, évaluées par IRM, étaient évocatrices d'hémangiomes et de kystes biliaires simples.
Une fibrobronchoscopie a été réalisée pour prélever des échantillons dans lesquels aucune lésion endobronchique n'a été observée, et un brossage bronchique et une aspiration ont été effectués pour l'étude cytologique. Le résultat anatomopathologique était compatible avec un adénocarcinome à cellules en bague à chaton. Ce diagnostic a été confirmé par la biopsie d'une des adénopathies sus-claviculaires gauches, en élargissant le panel immunohistochimique et moléculaire avec des résultats négatifs pour ALK (non transloqué), EGFR (non muté), BRAF (non muté), KRAS (non muté) et ROS-1 (non transloqué).
Une étude d'extension a été complétée par une tomodensitométrie crânienne, dans laquelle aucun dépôt intracrânien secondaire n'a été observé, un GGO avec des modifications des côtes et de l'acromion avec un aspect dégénératif et une captation douteuse à J12, et une IRM du rachis dorso-lombaire qui a confirmé la présence d'un écrasement vertébral à J12 sans pouvoir préciser l'existence ou non d'une métastase sous-jacente.
Compte tenu du fait qu'il s'agit toujours d'un stade localement avancé non résécable (T3N3Mx), nous proposons la mise en route d'un traitement systémique par chimiothérapie, carboplatine AUC6 et paclitaxel 100 mg/m2 tous les 21 jours, à partir du 02/09/2016, et une TEP-TDM est demandée, qui est réalisée le 19/09/2016. Celui-ci a montré l'atteinte pulmonaire et ganglionnaire déjà connue, ainsi que des lésions au niveau osseux avec une captation pathologique en D12 et au 12ème arc costal droit. Elle a donc poursuivi le traitement avec ce plan de traitement et a reçu une radiothérapie palliative entre le 10 et le 15 octobre : 20Gy avec un fractionnement quotidien de 4Gy en 5 séances.
Après les trois premiers cycles, il a été réévalué par scanner (06/11/2016), et une réponse partielle significative a été observée. Il a présenté une tolérance régulière au traitement, ainsi, compte tenu de la bonne réponse obtenue, il a été décidé d'arrêter le traitement après 4 cycles et de réaliser un suivi rapproché. Un mois plus tard, le patient a présenté une aggravation clinique, des tests de réévaluation ont donc été avancés, et un scanner le 07/01/2017 a montré une progression marquée de la maladie au niveau ganglionnaire dans toutes les stations, ainsi qu'une augmentation de la masse pulmonaire du lobe moyen.
À ce moment, une étude d'expression de PDL1 a été demandée dans la biopsie ganglionnaire diagnostique, et le résultat était positif, bien qu'avec une faible expression (15 %).
Un traitement de deuxième ligne pour la maladie avancée a alors été proposé avec 3 mg/kg de nivolumab toutes les 2 semaines. Le patient a bien toléré le traitement, mais il a commencé à signaler une dysphagie et une intolérance alimentaire, avec une perte de poids secondaire, de sorte qu'une panendoscopie orale a été réalisée, qui a révélé une sténose sous-critique de l'œsophage secondaire à une compression extrinsèque. Compte tenu de ces résultats, le patient a été admis pour la mise en place d'une prothèse œsophagienne.

Examen physique
Nous avons trouvé un patient en bon état général, bien hydraté et bien perfusé. Il présente une asthénie de grade 1 et une hyporexie de grade 1.
L'examen a révélé une candidose buccale et des rhonchi à l'auscultation pulmonaire bilatérale uniquement, le reste étant normal.

Examens complémentaires
La patiente ayant reçu 3 cycles de nivolumab, un scanner de réévaluation a été réalisé (08/03/17) qui a rapporté : une augmentation significative de la masse du lobe supérieur droit avec des zones de pneumopathie obstructive distale, une diminution du nodule pulmonaire sous-pleural du lobe moyen, un épaississement de l'interstitium péribronchovasculaire du lobe supérieur droit suspect de lymphangite carcinomateuse, des ganglions lymphatiques inchangés, une diminution du calibre de la veine cave supérieure et un nouvel épanchement pleural et péricardique.
Compte tenu de ces résultats, très évocateurs d'une progression tumorale, une étude a été réalisée pour éliminer les complications associées avec un électrocardiogramme qui n'a montré aucun signe de tamponnade, une échocardiographie transthoracique (12/03/17) qui a décrit l'existence d'un épanchement péricardique modéré avec des signes débutants de tamponnade, et une angiographie par tomodensitométrie thoracique (13/03/17) qui a montré la perméabilité de la veine cave supérieure.
Une thoracentèse diagnostique et évacuatrice a également été réalisée, extrayant 1 200 cc de liquide pleural d'aspect sérofibrineux compatible selon l'analyse biochimique avec un exsudat, avec 70% de lymphocytes. Le résultat de l'étude cytologique était positif pour la malignité.
Le 13/03/17, une endoscopie supérieure a été réalisée pour la mise en place de la prothèse œsophagienne. Cependant, lors de l'introduction de l'endoscope, une nette amélioration de la sténose a été observée, permettant un passage complet de l'endoscope, et la prothèse n'a donc pas été mise en place. Un transit baryté oesophago-gastro-duodénal est demandé pour compléter l'étude et éliminer des altérations de la motilité qui pourraient expliquer la dysphagie, qui est également normale.
Quelques jours plus tard, une nouvelle échocardiographie transthoracique est réalisée le 16/03/17, qui continue à montrer un épanchement, mais exclut la présence d'un compromis hémodynamique.

Diagnostic
Les diagnostics établis lors de l'admission sont les suivants
"Dysphagie due à un rétrécissement de l'œsophage avec intolérance orale secondaire.
"Épanchement pleural bilatéral.
"Épanchement péricardique avec début d'atteinte hémodynamique.
"Pneumonie post-obstructive.
"sténose non cliniquement significative de la veine cave supérieure.
Cependant, étant donné le bon état général du patient, qui contraste avec la progression apparente de la maladie sur l'imagerie radiologique, notre suspicion fondamentale est celle d'une pseudo-progression.

Traitement
Pendant l'admission, le patient reçoit une nutrition entérale orale adaptée, avec une bonne tolérance, et le traitement symptomatique est ajusté, y compris des corticostéroïdes à faible dose (dexaméthasone 2 mg par jour).
Cependant, suite à la constatation d'une auto-résolution apparente de l'obstruction œsophagienne, une alimentation solide est progressivement introduite avec une excellente tolérance.

Evolution
Devant la suspicion de pseudoprogression, il a été décidé de maintenir le traitement par nivolumab 3 mg/kg tous les 15 jours à la sortie, avec une bonne tolérance.
La tomodensitométrie a été répétée à 6 semaines (23/04/17), confirmant le diagnostic de pseudoprogression, puisqu'il y avait une réponse à tous les niveaux : diminution de l'épanchement pleural, moindre degré de collapsus du lobe moyen avec moins de consolidation du parenchyme pulmonaire, diminution de la taille du nodule sous-pleural dans le lobe moyen, moindre composante des tissus mous de l'atteinte médiastinale, et légère diminution des ganglions lymphatiques paratrachéaux droits et supraclaviculaires gauches.
En outre, l'échocardiographie transthoracique de contrôle a également montré une résolution de l'épanchement péricardique.
La patiente poursuit son traitement par nivolumab, ayant terminé 9 cycles à ce jour.
