Anamnèse
Femme de 65 ans.
ANTÉCÉDENTS PERSONNELS
"Pas d'allergies médicamenteuses connues.
"Pas d'habitudes toxiques.
"Ménopause à 50 ans.
"Pas d'antécédents familiaux oncologiques dignes d'intérêt.
Diagnostiquée en mars 2006 (54 ans) à la suite d'un nodule palpable dans le sein droit de carcinome canalaire infiltrant (CCI) de sous-type luminal B1-like de stade cT3NxMx. Elle a reçu un traitement néoadjuvant par chimiothérapie et a ensuite subi une mastectomie radicale et une lymphadénectomie, étant au stade pathologique ypT1N0. Elle a reçu un traitement complémentaire par radiothérapie (RT) jusqu'à 50,4 Gray (Gy) et une thérapie hormonale avec des inhibiteurs de l'aromatase (AI). Elle continue d'être suivie sans aucun signe de récidive à ce jour, avec un intervalle sans maladie (ISM) de 11 ans.
HISTOIRE ACTUELLE
En février 2009, une lésion vulvaire droite à croissance progressive a été détectée et elle a consulté le service de gynécologie.

Examen physique
Signes vitaux normaux. Eupnéique. Pas de ganglions lymphatiques périphériques palpables. Reconstruction du sein droit de bonne qualité. Pas de nodules palpables dans le sein gauche. Auscultation cardio-pulmonaire normale. Abdomen souple, sans masse palpable.
Examen gynécologique : un nodule mou et mobile d'environ 3 cm a été palpé dans la vulve droite. Le vagin, le col de l'utérus, l'utérus et les annexes sont normaux et ne présentent aucune altération.

Examens complémentaires
La cytologie cervicale s'est révélée négative et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) pelvienne a montré une augmentation de la densité dans le grand labium droit avec un rehaussement après administration d'un produit de contraste compatible avec une lésion tumorale.

Diagnostic
En cas de diagnostic de suspicion de tumeur vulvaire, la patiente est présentée au comité des tumeurs gynécologiques et une intervention chirurgicale est décidée.

Traitement
Lorsqu'une tumeur vulvaire est suspectée, la patiente est présentée au comité des tumeurs gynécologiques et une intervention chirurgicale est décidée.

Évolution
En juillet 2011, une IRM pelvienne a montré un épaississement asymétrique diffus de la région vulvaire droite avec des foyers de rehaussement à l'intérieur. Une large zone de fibrose dans la zone de la cicatrice précédente a de nouveau été excisée. Le rapport anatomopathologique a fait état d'une récidive d'angiomyxome vulvaire agressif en contact avec le bord chirurgical.
Le comité multidisciplinaire pour les tumeurs gynécologiques a discuté du cas et un traitement adjuvant avec des analogues de la GnRH a été proposé, mais étant donné que la patiente était toujours sous traitement par IA, il a été décidé d'envisager une radiothérapie complémentaire. Un traitement de 60 Gy en fractions de 2 Gy a été planifié. Le 2/10/11, le traitement a été suspendu en raison d'une radiodermite vulvaire, inguinale et périnéale de grade 3, la patiente recevant finalement une dose de 48 Gy.
En mars 2012, elle a consulté pour un nodule dans la région vulvaire gauche ; une IRM du bassin a été réalisée, qui a montré une augmentation du signal avec rehaussement après l'administration de contraste. Une intervention chirurgicale a été réalisée avec excision macroscopique d'une lésion polylobée de 5 cm, dont les résultats histopathologiques étaient compatibles avec une récidive d'angiomyxome.
La question a été rediscutée au sein du comité des tumeurs et il a été décidé d'envisager une vulvectomie radicale, ce que la patiente a refusé.
Le suivi clinique et radiologique périodique se poursuit sans aucun signe de récidive à ce jour.
JUGEMENT DIAGNOSTIQUE
"IDC du sein droit cT3NxM0 traité par QT néoadjuvant, chirurgie ultérieure et pT1N0, RT complémentaire et AI pendant 5 ans. Pas de données de récidive. ILE depuis 11 ans.
"Angiomyxome vulvaire récurrent bilatéral agressif traité par excision chirurgicale et RT adjuvante. ILE 5 ans.