Anamnèse
Lors de son entretien avec la patiente, celle-ci a signalé l'apparition d'une lésion nodulaire non douloureuse dans la région suprascapulaire après un exercice physique modéré, qu'elle n'avait pas remarquée auparavant. Elle ne présente aucun autre symptôme et nie tout syndrome constitutionnel.

Examen physique
À l'examen physique, le patient ne présentait qu'une lésion nodulaire et indurée d'environ 3 cm de diamètre maximum dans la région suprascapulaire, accompagnée d'une tuméfaction généralisée dans cette région, sans autre élément notable dans le reste de l'examen.

Examens complémentaires
Une radiographie et une échographie de la zone ont été réalisées, montrant une lésion nodulaire évocatrice d'une néoplasie osseuse au niveau de l'apophyse coracoïde, indépendante du plan musculaire, raison pour laquelle le patient a été adressé au service de traumatologie.
Une imagerie par résonance magnétique (IRM) a été demandée, montrant la lésion tumorale décrite à la radiographie, dépendant du processus coracoïde et évoquant une tumeur maligne, avec rupture de la corticale osseuse et infiltration des tissus mous adjacents.

Diagnostic
Compte tenu de la forte suspicion de malignité, une biopsie osseuse a été réalisée, qui s'est révélée positive pour la malignité et compatible avec une tumeur sarcomatoïde de haut grade. Au vu de ces données et compte tenu de la persistance et de l'augmentation de la taille de la lésion, elle a été opérée par le service de traumatologie en septembre 2011, qui a diagnostiqué un chondrosarcome du processus coracoïde de l'omoplate gauche. L'anatomie pathologique a montré un chondrosarcome dédifférencié de haut grade.

Traitement
La patiente n'a pas reçu de traitement adjuvant (car il s'agissait d'une chirurgie radicale et d'un examen TEP du corps entier sans preuve de maladie à d'autres niveaux) et a continué à faire l'objet d'examens d'imagerie tous les trimestres, sans preuve de rechute.

Évolution
Après une ILE de 29 mois, en mai 2014, il a présenté une rechute pulmonaire histologiquement prouvée, compatible avec un chondrosarcome de haut grade. Il a débuté une chimiothérapie de 1ère ligne (QT) par cisplatine-adriamycine, avec soutien par facteur de stimulation des colonies, présentant une maladie stable lors de la réévaluation après 3 cycles. Elle a reçu un total de 6 cycles (le dernier le 22/9/14) avec des critères de réponse complète (CR) en TEP.
En février 2015, elle a présenté une nouvelle progression pulmonaire et musculaire, confirmée histologiquement et compatible avec un chondrosarcome de haut grade. Elle a donc commencé une 2e ligne de QT avec ifosfamide + étoposide x 3 cycles (dernier le 25/5/15) avec une progression dans l'étude d'imagerie subséquente. Un traitement par gemcitabine + docétaxel a été proposé et débuté le 20/7/15 (6 cycles au total, le dernier le 13/01/15).
En février 2016, elle a dû être opérée de l'épaule gauche en raison de la rupture de la prothèse et de sa sortie à travers la peau, et une étude d'extension a été réalisée qui a exclu la maladie à ce moment-là, en maintenant les critères de CR.
En mars 2016, compte tenu de la progression de la maladie, un traitement par ifosfamide à haute dose (12 g) a été instauré. Après 3 cycles de chimiothérapie, avec une excellente tolérance, elle a présenté des données de réponse partielle (RP) par TEP, de sorte que le quatrième cycle a été administré. Après ce cycle, elle a été admise à l'hôpital pour des symptômes neurologiques, soupçonnant une progression de sa maladie compte tenu de ses antécédents. À l'admission, la patiente a présenté une légère somnolence avec des épisodes auto-limités de désorientation, d'agitation et d'hallucinations visuelles. Le traitement a été entamé par une thérapie sérique avec une amélioration initiale et une tomodensitométrie crânienne a été réalisée qui a exclu des lésions métastatiques intracrâniennes ; malgré la normalité de la tomodensitométrie après 48 heures, les symptômes neurologiques de la patiente se sont aggravés et elle est tombée dans le coma en 2 heures.
À la suite d'examens complémentaires, l'évolution de sa maladie oncologique sous-jacente a été exclue (malgré un scanner sans lésion, une IRM a été demandée et une ponction lombaire a été effectuée pour exclure une carcinomatose méningée ou des causes infectieuses, les résultats étant normaux ; lors de la réévaluation des examens d'imagerie avec le CT TAP, elle a conservé les critères PR) ; la patiente a été évaluée par l'unité de soins intensifs en raison de la détérioration neurologique, qui l'a renvoyée compte tenu du mauvais pronostic qu'elle présentait en raison de sa maladie oncologique sous-jacente.
Après cela, et une fois la progression exclue, la possibilité d'une neurotoxicité due à des médicaments a été envisagée (la patiente ne recevait aucun nouveau médicament à l'exception du QT, ni avec la toxicité décrite) et, après une revue de la littérature, un traitement a été commencé avec du bleu de méthylène, la toxicité neurologique due à l'ifosfamide étant la cause la plus probable de l'état de la patiente. 24-48 heures après le début du traitement, les symptômes neurologiques de la patiente se sont nettement améliorés et elle a répondu normalement à des ordres simples jusqu'à ce qu'elle se rétablisse complètement, sans séquelles neurologiques dans les 3-4 jours. La seule toxicité a été une coloration bleue modérée des gencives, de la peau, des doigts et des orteils. La patiente est sortie de l'hôpital sans séquelles neurologiques, supposant une toxicité de l'intervalle QT.
Par la suite, elle a subi des contrôles au service d'oncologie, avec des données PR sur les tests d'imagerie et aucune toxicité résiduelle pertinente.
En septembre 2016, elle a présenté une progression sous-cutanée et périprothétique de l'épaule gauche, de sorte que le traitement a été commencé avec le cyclophosphamide oral et la radiothérapie (RT). Il a présenté une RP lors de la première réévaluation, mais a de nouveau progressé, de sorte que le cas a été discuté avec l'unité spécialisée dans le traitement des sarcomes du centre de référence et un traitement par chimiothérapie a été proposé avec de la vincristine, du cyclophosphamide et de l'actinomycine D (VAC).
En décembre 2016, elle a commencé un traitement par QT VAC (vincristine 2 mg + 1 200 mg/m2 cyclophosphamide + dactinomycine 1,25 mg/m2), hors AMM. Elle a reçu le 1er cycle le 28/12/2016, le 2e cycle le 6/3/17 avec une très bonne tolérance ; elle a nécessité un délai entre les cycles en raison d'une chirurgie de l'épaule avec retrait de la prothèse, sans incident ultérieur.
En mars 2017, la patiente a consulté pour une lésion de l'index et de l'avant-bras droits, compatible avec une progression de la maladie. Elle était en excellent état général, et demandait un traitement, aussi le plan de traitement a été poursuivi malgré la progression, compte tenu du bénéfice clinique qu'elle présentait et des données de RP dans le reste des examens complémentaires. Le service de traumatologie va opérer cette lésion métastatique, de manière palliative, pour le confort de la patiente et parce qu'il ne s'agit pas d'une chirurgie excessivement compliquée.