Anamnèse
La patiente est une femme de 55 ans avec des antécédents d'hypertension artérielle traitée au fosinopril, de goitre multinodulaire et d'hypothyroïdie subclinique sans nécessité de traitement, et d'anémie microcytaire avec un profil de carence en fer pour lequel aucune autre étude n'avait été réalisée et pour lequel elle prenait du fer par voie orale. En outre, en 2010, on lui a diagnostiqué une migraine avec aura, consistant en des troubles de l'élocution et des dysesthésies dans le membre supérieur droit qui duraient plusieurs jours. Elle avait mal supporté les traitements préventifs des maux de tête prescrits par son neurologue et ne prenait donc un traitement de secours qu'en cas d'épisode migraineux, en alternant zolmitriptan et métamizole. Elle n'a pas signalé d'antécédents familiaux intéressants.
La patiente s'est présentée aux urgences en avril 2016 pour un épisode de confusion progressive, de troubles de l'élocution, de bradypsychie et de lenteur motrice, ayant débuté après une céphalée qui s'était déjà atténuée au moment du début des symptômes.

Examen physique
L'examen révèle un ECOG 2, une bradypsychie et une désorientation dans le temps et l'espace.
Il présentait également un manque de fluidité et n'était capable d'obéir qu'à des ordres simples. Le reste de l'examen neurologique n'a révélé aucune focalisation et le reste de l'examen physique n'a rien révélé.

Tests complémentaires
Les examens suivants ont été effectués dans le service des urgences :
"ECG et radiographie du thorax sans résultat pathologique.
"Les analyses sanguines ont révélé une CRP de 163 mg/dl et une anémie microcytaire hypochrome (hémoglobine 10,5 g/dl).
"La tomodensitométrie crânienne n'a pas non plus révélé de lésions intracrâniennes ni de signes d'hémorragie ou d'hypertension intracrânienne.
Le diagnostic préliminaire étant celui d'une aura migraineuse prolongée, il a été admis en neurologie et, comme il présentait une aggravation progressive malgré un traitement empirique à base d'antiépileptiques et de corticoïdes, l'étude a été complétée par les examens suivants :
"Électroencéphalogramme, qui montre des signes de souffrance cérébrale diffuse.
"IRM cérébrale, qui n'a pas non plus révélé de signes pathologiques.
"L'analyse sanguine est complétée par une étude des auto-anticorps afin d'exclure les processus auto-immuns rhumatologiques et ceux liés aux syndromes paranéoplasiques (anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-NMDAR). Ces auto-anticorps sont également recherchés dans le liquide céphalo-rachidien. Tous les scanners sont négatifs.
"Comme diagnostic possible, un syndrome neurologique paranéoplasique a été suggéré et un scanner thoraco-abdominal-pelvien a été demandé, montrant une masse hypervasculaire avec un centre nécrotique dans le pôle inférieur du rein droit avec un diamètre maximum de 10 cm. Au niveau thoracique, il existe plusieurs nodules pulmonaires bilatéraux évoquant des métastases.

Diagnostic
Avec la suspicion d'une néoplasie rénale métastatique associée à un état paranéoplasique neurologique secondaire, le cas a été discuté lors d'une session multidisciplinaire impliquant l'oncologie, la neurologie et l'urologie. Des corticoïdes ont été administrés à fortes doses en raison du syndrome paranéoplasique, sans réponse clinique, de sorte qu'elle a également reçu des immunoglobulines (0,4 mg/kg/jour) pendant 5 jours. Compte tenu de la faible évolution avec une détérioration neurologique progressive en quelques jours et de la faible possibilité d'une réponse rapide au traitement antinéoplasique systémique, il a été décidé de réaliser une néphrectomie et d'évaluer le traitement ultérieur en fonction de l'évolution.
En mai 2016, une néphrectomie droite a été réalisée et le diagnostic anatomopathologique de carcinome rénal à cellules claires avec infiltration capsulaire, grade 2 de Fuhrman et sans infiltration lymphovasculaire a été atteint. Les ganglions lymphatiques excisés sont également impliqués. Le stade est donc pT2 pN2 cM1, en raison de la présence de métastases pulmonaires (stade IV).

Traitement
Un mois après l'opération, la patiente s'est rendue dans le service d'oncologie pour une évaluation du traitement systémique. Elle présentait alors un ECOG 1 et une amélioration de son état neurologique, bien qu'une certaine bradypsychie ait persisté. Après avoir appliqué la classification de l'indice pronostique de l'International Metastatic Renal-Cell Carcinoma Database Consortium (IMDC), elle a été définie comme une patiente à risque intermédiaire et a commencé un traitement de première ligne par sunitinib selon un schéma standard (50 mg par jour par voie orale pendant 4 semaines et 2 semaines de repos) en juin 2016.

Évolution
Les symptômes neurologiques de la patiente se sont pratiquement résorbés et elle a bien toléré le traitement, avec seulement une neutropénie et un syndrome mains-pieds, tous deux de grade 1. Dans le scanner thoraco-abdomino-pelvien réalisé en octobre 2016, il y avait une diminution de la taille et du nombre de lésions pulmonaires, et donc une réponse partielle à la maladie a été considérée.
En janvier 2017, au cours du 5ème cycle de traitement, elle a signalé plus d'asthénie et un test sanguin a montré une anémie avec une hémoglobine normocytaire normochrome de 9,5 mg/dl. Compte tenu de la suspicion de progression de la maladie, un nouveau scanner a été demandé. Dans l'attente de cette tomodensitométrie, le patient est revenu au service des urgences en raison de la réapparition des céphalées accompagnées de confusion, de difficultés de communication et d'hallucinations visuelles avec agitation nocturne. Un autre scanner et une IRM cérébrale ont été réalisés, qui n'ont montré aucune altération, mais le scanner thoraco-abdominal-pelvien a révélé une récidive dans la zone de la néphrectomie avec une masse nécrotique de 14 cm de diamètre maximum avec infiltration des anses intestinales.
Compte tenu de la progression de la maladie, le cas a été discuté lors d'une séance clinique et, en tenant compte des traitements antérieurs reçus et des comorbidités du patient, il a été décidé de commencer un traitement de deuxième ligne avec l'évérolimus à une dose de 10 mg par jour par voie orale en février de cette année. Des rinçages à la dexaméthasone ont été ajoutés pour prévenir la mucosite. Lors de la première évaluation clinique, la patiente a d'abord présenté une bonne tolérance au traitement, sans mucosite. Après deux mois de traitement, elle a développé des brûlures d'estomac associées à des nausées et des vomissements difficiles à contrôler. De plus, une progression locale et pulmonaire a été confirmée par le scanner d'évaluation et l'évérolimus a été arrêté. Quelques semaines plus tard, la patiente a présenté une détérioration clinique, avec une diminution du niveau de conscience et des hallucinations qui n'ont pas été contrôlées par le traitement à domicile, elle a donc été admise en oncologie, une sédation terminale a été mise en place et la patiente est finalement décédée le 1er mai 2017.