Anamnèse
" Homme de 50 ans, ECOG 0, non fumeur et non buveur, amygdalectomie dans l'enfance, sans autres antécédents intéressants.
" Consultation en juin 2012 suite à l'apparition d'une tumeur nasale gauche d'un mois d'évolution, et examen ORL et biopsie.

Examen physique
"Examen ORL : palpation d'une tumeur molle au niveau bilatéral de la pyramide nasale, douloureuse à la palpation.
"Fibroscopie : lésion blanchâtre d'aspect malpighien médiane du cornet moyen à partir de la zone septale moyenne. Des biopsies ont été réalisées.

Examens complémentaires
Une tomodensitométrie des sinus paranasaux et une imagerie par résonance magnétique (IRM) nasofaciale ont été réalisées (25-6-12) et ont mis en évidence une masse de tissu mou dans le dos du nez avec destruction des os nasaux.

Le diagnostic
Le diagnostic de l'anatomie pathologique (AP) était un carcinome nasosinusien indifférencié. IHC : CKAE1/AE3 +, EMA +, CK7 -, CK20 -, CDX2 -, CEA -, neurofilaments -, synaptophysine -, chromogranine -, S100 -, énolase -, CD45 -, Ebers - et TTF1 avec une coloration faible et hétérogène.

Traitement
En août 2012, une excision large de la lésion a été réalisée avec une étude PA diagnostiquant un carcinome nasosinusien indifférencié avec infiltration de l'ethmoïde droit.
Par la suite, le patient a reçu un traitement de chimioradiothérapie avec intention radicale par IMRT, administrant 66 Gy avec 6 cycles de cisplatine hebdomadaire 40 mg/m2 en concomitance.
Évolution et première récidive (intervalle sans maladie [ISM] de 25 mois) : une fois le traitement terminé, un suivi a été mis en place sans aucun signe de récidive jusqu'en décembre 2014, date à laquelle une IRM a révélé une lésion évocatrice de récidive dans le cavum. La tomographie par émission de positons (PET-CT) a confirmé la suspicion, montrant également des adénopathies rétropharyngées bilatérales. Une nouvelle biopsie a montré un carcinome indifférencié, très probablement un carcinome neuroendocrine à petites cellules. La biopsie a révélé un motif CK dans la goutte et l'EMA, ainsi qu'une positivité isolée pour la synaptophysine et la chromogranine. Après examen du dossier, compte tenu de la nouvelle étude histologique, il a été décidé, en raison de la récidive locorégionale, de commencer une chimiothérapie avec du carboplatine AUC-5 et de l'étoposide 100 mg/m2 par jour. Elle a reçu 4 cycles.
Après 3 cycles, une réévaluation par TEP-TDM a été réalisée, montrant une réponse métabolique complète au niveau de la cavité nasale et la persistance d'adénopathies latérocervicales bilatérales ne permettant pas d'exclure une tumeur maligne. Lors de l'examen ORL, la lésion du septum postérieur a disparu.
En raison de la bonne réponse au traitement, et après évaluation du dossier en comité pluridisciplinaire, il a été décidé de réaliser une chirurgie endoscopique nasosinusienne et une vidange cervicale bilatérale, ce qui a été fait en mai 2015. L'étude histologique de la pièce opératoire a montré une réponse pathologique complète et une vidange cervicale bilatérale sans preuve d'infiltration néoplasique.
Le cas a été rediscuté au sein du comité des tumeurs, qui a décidé d'irradier les adénopathies cervicales, en administrant 62 Gy sur les adénopathies pathologiques et 51,46 Gy sur le reste des adénopathies bilatérales de drainage cervico-spraclaviculaire.
Évolution et 2e récidive (ILE 9 mois) : examens de contrôle sans signe de maladie jusqu'à ce qu'elle se rende aux urgences le 5/4/16 pour une diphtérie.
Le 5/4/16, elle s'est rendue au service des urgences en raison d'une diplopie et d'une légère hypoacousie, et l'examen physique a révélé une parésie du nerf crânien VI gauche. L'examen ORL a révélé une lésion granulomateuse ronde dans la zone postérieure et centrale, près du cavum. Une IRM du crâne a été demandée et a révélé une tumeur dans la fosse nasale postéro-supérieure, s'étendant au sinus sphénoïde, envahissant la selle turcique et le segment intracanaliculaire du nerf optique, avec une occupation complète du sinus frontal, de l'ethmoïde antérieur et postérieur, du sinus maxillaire et du sinus sphénoïde.
Compte tenu de la récurrence du carcinome neuroendocrine nasal et de l'excellente réponse antérieure, il a été décidé de traiter avec du carboplatine et de l'étoposide. Dès le premier cycle, on a constaté une amélioration de l'hypoacousie et de la diplopie, interprétée comme un bénéfice clinique qui a été confirmé lors de la première réévaluation par IRM, avec une réponse partielle significative après le troisième cycle, et une résolution complète de la diplopie après le cinquième cycle. Il a reçu un total de 6 cycles jusqu'en septembre 2016 avec une très bonne tolérance.

Évolution
En décembre 2016, il a consulté pour des paresthésies dans la zone dépendant des nerfs crâniens V et VII et des douleurs rétrooculaires gauches, pour lesquelles une IRM et un PET-CT ont été demandés, qui ont montré une progression radiologique avec atteinte des cellules ethmoïdales, des sinus sphénoïdes, de la selle turcique et de l'apophyse ptérygoïde gauche.
Il a été décidé d'entamer un traitement de deuxième ligne par cyclophosphamide 1 000 mg/m2 + adriamycine 50 mg/m2 + vincristine 2 mg (CAV). Malgré l'obtention d'un bénéfice clinique avec disparition des douleurs, après 3 cycles, une progression radiologique locorégionale significative a été observée, de sorte qu'une nouvelle ligne a été démarrée avec du paclitaxel hebdomadaire à 90 mg/m2 les jours 1, 8 et 15 en cycles tous les 28 jours avec une excellente réponse clinique, maintenant une excellente situation fonctionnelle. En avril 2017, après deux mois de traitement, une première réévaluation a été réalisée par IRM qui a montré une réponse radiologique significative, avec une diminution importante de l'atteinte tumorale.