Anamnèse
Femme de 81 ans aux antécédents de lymphome de Burkitt de type IIB en réponse complète après six cycles de R-CHOP (2010), d'un accident vasculaire cérébral lacunaire contre l'ACM droite avec parésie gauche résiduelle (2010, 2012 et 2013) et d'une démence vasculaire secondaire. Elle a été examinée par un dermatologue en juillet 2010 pour des lésions cutanées prurigineuses, douloureuses et à croissance lente dans les régions inguinales, périanales et vulvaires, présentes depuis deux ans.

Examen physique
L'examen a révélé une grande plaque érythémateuse érodée dans les zones décrites. Il n'y a pas d'autres observations dignes d'intérêt.

Tests complémentaires
Une biopsie a été réalisée et a permis de visualiser au niveau intra-épidermique de nombreuses cellules au cytoplasme large et clair et au nucléole proéminent présentant l'immunophénotype suivant : Cam 5.2 +, cytokératine 7+, CEA+ et cytokératine 20, S100 et Melan A négatifs.

Diagnostic
Il s'agit donc d'une maladie de Paget extramammaire.

Traitement
Compte tenu de la comorbidité et de l'étendue de la maladie, tout traitement chirurgical ou radiothérapeutique a été exclu. Elle a reçu un traitement topique à l'imiquimod 50 mg/g 1 application par jour 5 ou 3 jours par semaine (plusieurs cycles de doses différentes) de septembre 2010 à juin 2012 avec une réponse complète, devant l'interrompre en raison d'ulcérations cutanées réfractaires à la réduction de la dose.
En juin 2012, elle a commencé une thérapie photodynamique sans réponse après deux séances. En novembre 2012, elle a commencé un traitement topique au 5-fluorouracile à 5 %, administré quotidiennement et associé à l'imiquimod deux jours par semaine, avec une réponse partielle jusqu'en juin 2015. Pendant cette période, elle a été évaluée à plusieurs reprises par l'Unité de la douleur pour des douleurs sévères dans les zones affectées, nécessitant un ajustement du traitement analgésique, et a même été référée pour un traitement par radiofréquence des nerfs pudendaux en mars 2013.

Évolution
La patiente a été adressée à notre clinique en octobre 2015 en raison d'une progression locale malgré les traitements topiques administrés. Après avoir écarté une atteinte à distance par un scanner, nous avons adressé la patiente en radio-oncologie. Elle a reçu 30 séances de 2 Gy/fraction jusqu'à atteindre une dose de 60 Gy (22 octobre-2 décembre 2015) avec une réponse initiale rapide mais une nouvelle progression un mois après la fin du traitement.
Elle a de nouveau été orientée vers la chirurgie plastique, et le traitement chirurgical a de nouveau été rejeté en raison de l'étendue de la maladie. Les lésions ont continué à causer une douleur croissante, nécessitant une nouvelle radiofréquence des nerfs pudendaux en septembre 2016. Elle est revenue dans notre clinique pour évaluer l'administration d'un traitement systémique, qui a été rejeté en raison de la comorbidité et de l'âge, ainsi que du manque de preuves scientifiques. Nous avons maintenu le traitement symptomatique et demandé un suivi par l'unité de soins palliatifs.