Anamnèse
Homme, 72 ans. En août 2016, il a été adressé par son médecin traitant au service de dermatologie ambulatoire pour des lésions cutanées qui étaient initialement des plaques érythémateuses avec l'apparition ultérieure d'une éruption cutanée généralisée dans les zones photoexposées avec un prurit d'accompagnement intense. Il a également signalé une perte de poids d'environ 11 kg au cours des quatre derniers mois. Une biopsie cutanée a été pratiquée à deux reprises et a révélé un infiltrat dermique de lymphocytes T avec une atteinte épidermique focale, des lésions interphasiques et une spongiose. Un traitement topique à base de corticostéroïdes et d'antihistaminiques a été mis en place et le patient a été adressé au service de médecine interne pour un examen plus approfondi en raison de ses symptômes constitutionnels.
Antécédents personnels
Antécédents personnels : fumeur avec un taux de tabagisme supérieur à 60 paquets-années, hypothyroïdie sous traitement de substitution, ainsi qu'hypertension, diabète sucré de type 2 et dyslipidémie sous traitement médical. Il a subi une appendicectomie dans sa jeunesse et une hernie périombilicale. Au niveau oncologique, une néoplasie ovarienne a été diagnostiquée chez sa fille.
Maladie actuelle
Le patient a subi des contrôles périodiques fréquents en dermatologie, présentant une aggravation progressive de l'état de la peau et une augmentation du prurit, pour lesquels un traitement a été commencé avec des corticostéroïdes oraux et intramusculaires et de la mirtazapine, en plus d'un traitement topique et de mesures hygiéno-diététiques.
En octobre 2016, une aggravation progressive de l'érythrodermie et une détérioration associée de l'état général ainsi qu'une dyspnée ont été constatées, pour lesquelles le patient a été adressé au service des urgences. Une angio-TDM a été réalisée, révélant une thromboembolie pulmonaire aiguë bilatérale et une masse pulmonaire dans le lobe inférieur gauche mesurant 10 x 6 x 9 cm avec une infiltration du médiastin, une lymphadénopathie thoracique à différents niveaux et un épanchement pleural gauche typique associé. Le patient a été admis au service de pneumologie pour commencer un traitement anticoagulant et terminer l'étude.

Examen physique
Le patient a un niveau de performance de 1, un poids de 90 kg et une taille de 181 cm. L'examen physique ne révèle qu'une saturation en oxygène de 93 % dans l'air ambiant et une érythrodermie cutanée généralisée (principalement sur les extrémités, la partie antérieure et postérieure du tronc), le reste de l'examen étant normal.

Examens complémentaires
À l'admission, il présentait des analyses sanguines normales (notamment hémogramme avec morphologie et populations du sang périphérique, biochimie et coagulation).
Une TEP-TDM a été réalisée et a confirmé les résultats de l'angio-TDM, montrant une masse pulmonaire avec de multiples foyers hypermétaboliques dans différents territoires ganglionnaires (supraclaviculaire, hile-médiastinal, costophrénique gauche) ainsi que dans la région périsplénique, périrénale droite et dans les deux glandes surrénales, ce qui est compatible avec une maladie métastatique. Une tomodensitométrie du cerveau a été réalisée sans résultat.
Enfin, une bronchoscopie à ultrasons a été réalisée pour prélever des biopsies dont l'anatomie pathologique était compatible avec un carcinome à petites cellules.

Diagnostic
Compte tenu du diagnostic de carcinome pulmonaire microcytaire de stade IV (T4, N3, M1b), le cas a été présenté au comité des tumeurs de notre centre et il a été décidé d'adresser le patient au service d'oncologie médicale pour commencer le traitement par chimiothérapie palliative. La patiente a également été suivie par le service de dermatologie pour le contrôle et le traitement de l'érythrodermie généralisée, avec une suspicion de syndrome paranéoplasique à ce moment-là.
Traitement
En décembre 2016, un traitement a été débuté selon l'AUC-5 carboplatine et étoposide 100 mg/m2 les jours 1-3 tous les 21 jours, complétant un total de 6 cycles avec une bonne tolérance.
Évolution
La dermatologie a suivi de près la patiente avec un ajustement de la corticothérapie (orale, intramusculaire et topique). Après avoir débuté le traitement par le premier cycle de chimiothérapie (QT) en décembre 2016, la patiente a montré une amélioration de l'érythrodermie et une disparition des symptômes de prurit, de sorte que la corticothérapie a pu être ajustée en diminuant progressivement les doses.


Cependant, en quelques semaines, il a présenté une aggravation rapide avec une augmentation de l'érythrodermie avec des plaques érythémato-violacées squameuses sur presque tout le corps. Par conséquent, début février 2017, elle a commencé un traitement par thalidomide 100 mg/jour avec une très bonne réponse initiale avec une dermatite exfoliative et des îlots de peau saine après l'érythrodermie, améliorant également le prurit paranéoplasique.
Fin février, après avoir reçu trois cycles de QT, elle a présenté une réponse partielle de plus de 50 % au scanner, et le même traitement a donc été poursuivi. Cependant, elle a présenté une exacerbation de l'affection cutanée, touchant plus de 90 % de la surface corporelle, nécessitant une admission au service de dermatologie pour un contrôle symptomatique. Pendant l'admission, le traitement à la thalidomide a été suspendu, le traitement aux corticostéroïdes a été intensifié, et l'azathioprine 150 mg/jour et des pansements topiques toutes les 12 heures ont été mis en place. Une amélioration progressive a été observée avec une hyperpigmentation et une desquamation progressive, de sorte qu'un traitement dégressif de corticostéroïdes et d'azathioprine a pu être mis en place. Le patient est sorti de l'hôpital après une amélioration clinique et un contrôle des symptômes 9 jours après son admission.
Il a poursuivi les contrôles en dermatologie, avec ajustement des corticoïdes, de l'azathioprine et changement de la mirtazapine par de la gabapentine 300 mg en fonction de l'évolution fluctuante de l'état cutané, et a poursuivi le traitement par chimiothérapie en oncologie médicale, terminant 6 cycles en avril 2017, avec une bonne tolérance et une maladie stable lors d'une nouvelle tomodensitométrie pour évaluer la réponse.
Fin mai, la patiente a été admise dans le service d'oncologie médicale pour un syndrome fébrile d'origine probablement respiratoire versus cutanée, ainsi qu'une aggravation de l'état général et des symptômes paranéoplasiques cutanés. Un traitement antibiotique empirique à large spectre a été mis en place et il a été décidé de demander une tomodensitométrie thoraco-abdominale-pelvienne en raison d'une suspicion de progression de la tumeur. Le service de dermatologie a également évalué le patient et a proposé de commencer un traitement par omalizumab ou des impulsions de méthylprednisolone. Cependant, le patient est décédé le 10 juin 2017.