Anamnèse
Les angiosarcomes cutanés sont des néoplasmes rares qui sont principalement diagnostiqués dans le cuir chevelu et la région faciale chez les personnes âgées. Ils peuvent également se développer dans des zones de lymphœdème chronique secondaire à une mastectomie radicale, appelée dans ce cas " syndrome de Stewart-Treves ", et dans des régions qui ont été irradiées dans le cadre de traitements complémentaires.
Nous présentons le cas d'une patiente de 72 ans, originaire d'Elche, à qui l'on a diagnostiqué en 2012 un adénocarcinome de l'endocol pT2aN0M0. Comme traitement, une hystérectomie radicale avec lymphadénectomie pelvienne de Werthein-Meigs a été réalisée en avril 2012, et elle a ensuite reçu un traitement par radiothérapie (sur le lit + la marge, les chaînes ganglionnaires régionales et le tiers supérieur du vagin) et chimiothérapie (cisplatine 40 mg/m2/semaine) concomitante pendant 6 semaines, suivie d'une curiethérapie endovaginale qui s'est terminée en août 2012. Les autres antécédents personnels intéressants comprennent une insuffisance veineuse chronique dans les membres inférieurs et un lymphœdème résiduel dans le membre inférieur gauche après la chirurgie.
Elle a poursuivi des suivis réguliers en ambulatoire, avec des contrôles analytiques et iconographiques toujours normaux, jusqu'en novembre 2016, où elle a rapporté avoir remarqué une éruption violacée dans la fosse iliaque gauche, dans la cicatrice où un drain abdominal post-chirurgical a été inséré en 2012, que la patiente a mis en relation avec une possible piqûre d'insecte.

Examen physique
IK 90. Bon état général, conscient et orienté dans le temps, l'espace et la personne. Alimentation et couleur normales. Eupnéique au repos sans oxygène supplémentaire.
AC : rythmique, pas de souffle.
AP : murmure vésiculaire conservé. Aucun bruit superposé n'a été entendu.
Abdomen : plaque indurée érythémato-violacée d'aspect évolutif à composante vasculaire dans la fosse iliaque gauche, qui ne blanchit pas à la digitopression. Elle ne présente pas d'orifice d'entrée. Il n'y a pas de douleur à la palpation profonde. Aucune masse ou mégalithe n'est palpable.
Membres inférieurs : lymphœdème chronique du membre inférieur gauche et signes d'insuffisance veineuse chronique.
Neurologique : l'examen de base est normal.

Tests complémentaires
Compte tenu des caractéristiques de la lésion cutanée, la patiente a été orientée vers un service de dermatologie, qui a procédé à une biopsie de la lésion. Par la suite, un scanner du thorax, de l'abdomen et du bassin a été demandé.

Le diagnostic
Le diagnostic pathologique est finalement compatible avec un angiosarcome cutané, CD 34 et CD 31 +, Ki 67 > 20 %.
Dans l'étude d'extension, aucun nodule, masse ou adénopathie pathologique n'a été identifié dans les régions inguinales, ni aucun signe d'atteinte ganglionnaire ou métastatique à distance.

Traitement
Elle a été adressée à l'unité de référence des tumeurs musculo-squelettiques en décembre 2016, et le 21/03/2017, une exérèse élargie de la tumeur dans la région inguinale gauche a été réalisée. L'anatomie pathologique a révélé un angiosarcome modérément différencié, avec des marges chirurgicales exemptes de maladie.
Cependant, lorsque la patiente s'est rendue au service ambulatoire d'oncologie médicale après son opération, de nouvelles lésions cutanées présentant des caractéristiques similaires sont apparues dans la fosse iliaque droite et la cuisse droite. Une biopsie a été réalisée et a confirmé le diagnostic d'angiosarcome. Une étude d'extension a été demandée et n'a pas montré de dissémination locorégionale ou de maladie à distance. Un traitement par radiothérapie et chimiothérapie concomitantes a été proposé. Le 23/05/2017, il a commencé une radiothérapie avec du paclitaxel hebdomadaire (80 mg/m2).

Évolution
Jusqu'à présent, le patient a été traité pendant 4 semaines avec une très bonne tolérance et sans toxicité notable. Les lésions cutanées sont en rémission et ne sont plus visibles.