Anamnèse
Homme de 51 ans sans allergie médicamenteuse. Il n'est ni diabétique ni hypertendu.
Profession : maçon. Ancien fumeur de 40 paquets-années. Alcoolisme modéré pendant le week-end.
Antécédents pneumologiques : pas de pneumonie, de pleurésie ou de tuberculose. Critères cliniques de bronchite chronique. Il a commencé une étude pneumologique en raison d'hémoptysies depuis le début du mois de juillet 2009. Elle refuse l'asthénie, l'anorexie. Perte de poids de 2 kg. Elle n'avait jamais présenté d'expectoration hémorragique auparavant.

Examen physique
Poids : 79 kg, taille 167 cm. ECOG 0. Couleur normale et normohydraté. Conscient et orienté. Eupnéique au repos. Saturation basale en 02 de 97 %. Pas d'adénopathies ni d'IY. Auscultation cardiaque : rythmique 60 bpm. Auscultation pulmonaire : sifflements inspiratoires au vertex droit, à l'abdomen et aux membres inférieurs sans altération.

Tests complémentaires
Les examens de laboratoire effectués en juin 2009 étaient normaux, y compris les marqueurs tumoraux.
La radiographie du thorax a montré une perte de volume dans l'hémithorax droit plus accentuée que sur les radiographies précédentes.
Un scanner thoraco-abdominopelvien a été réalisé, montrant des adénopathies paratrachéales, précarinales et sous-carinaires droites, une tumeur du hile droit mesurant 5 x 6 cm, affectant la bronche principale droite, la sortie de la bronche LS, la bronche intermédiaire et la bronche du lobe inférieur. La tumeur infiltre le médiastin, engloutit et sténose l'artère pulmonaire principale droite et la branche LSD. Une autre lésion tumorale de 3,4 cm est observée dans le segment postérieur du LSD. Le foie, la vésicule biliaire, le canal cholédoque, le pancréas et la rate, les reins et les glandes surrénales sont intacts. La conclusion est qu'il s'agit d'un néoplasme pulmonaire localement avancé dans la région hilaire droite avec une atteinte de la bronche principale droite, de la bronche LSD et de la bronche intermédiaire LID. Infiltration de la veine cave supérieure, de l'artère pulmonaire principale droite. Une autre lésion néoplasique de 3,4 cm dans le segment postérieur de la LSD. Cela correspondrait au stade IIIB.
Une bronchoscopie a été réalisée et a révélé une infiltration de la muqueuse ABD avec une sténose de 60 % et une occlusion complète de la LSD avec un aspect néoplasique. Une biopsie bronchique a été réalisée et a révélé un carcinome épidermoïde.
Un PET scan a été réalisé avec une augmentation significative de l'activité glycémique au niveau de l'importante masse pulmonaire droite, située dans la région parahilaire, qui englobe les régions médiastinale, paratrachéale droite, hilaire homolatérale et subcarinale, avec une très probable atteinte des ganglions lymphatiques paratrachéaux homolatéraux, hilaires et subcarinaux. Dans le LSD, les augmentations de densité radiologique sont visualisées avec un aspect nodulaire, sans augmentation significative de l'activité glycémique, avec un SUV maximum de 1,7, probablement lié à des zones d'atélectasie et/ou de pneumopathie. L'étude du cerveau ne révèle rien de significatif. Du point de vue métabolique, le stade le plus probable est T2N2M0.

Diagnostic
Carcinome pulmonaire non à petites cellules (CPNPC) de type épidermoïde de stade IIIB.

Traitement
Traitement initial : présentation au comité des tumeurs thoraciques et décision de QT/RT. Compte tenu de la taille de la tumeur, il est décidé de commencer le QT et d'envisager la RT après le premier cycle de QT. Un traitement à base de cisplatine et de vinorelbine est mis en place. Elle a reçu le 1er cycle de QT le 4/11/09. Elle a reçu un total de 4 cycles. 4e cycle de QT : 8/01/10. Reçoit des séances de RT entre le 30/11/09 et le 20/01/10 : 45 Gy sur la tumeur + les ganglions lymphatiques + une marge allant jusqu'à 1,5 cm 54 Gy sur la tumeur primaire. Au scanner en mai 2010 : amélioration du tableau néoplasique ainsi que réduction des masses hilaire et médiastinale droites et de la lésion LSD. Pneumopathie post-radique.

Évolution
Lors d'une réévaluation par tomodensitométrie en décembre 2010, une lésion hypodense a été observée dans le corps du pancréas avec une prise de contraste périphérique mesurant 3 x 3,6 afin d'évaluer la présence d'un pseudokyste ou d'une tumeur. L'étude a été complétée par une IRM abdominale en mars 2010 : tumeur dans le corps du pancréas mesurant 96 x 81 x 62 mm, qui avait augmenté par rapport à la tomodensitométrie précédente du 20/12/10 (mesurant auparavant 3,5 cm). Parois bien délimitées, quelque peu lobulées, avec un certain septum interne, avec des caractéristiques kystiques, compatibles avec un pseudokyste pancréatique comme première possibilité, étant moins probable qu'il s'agisse d'un néoplasme mucineux d'origine pancréatique.
Il est présenté dans un comité de tumeurs hépatobiliopancréatiques, la lésion étant considérée comme non résécable après sa croissance. Une ECO-ENDOSCOPIE a été réalisée pour confirmation histologique : dans le corps vers la queue du pancréas, un néoplasme kystique solide avec une trabéculation interne avec des parois bien définies, mesurant 9 x 6,5 cm. Aucune adénopathie locorégionale n'a été observée. Perméabilité de l'artère mésentérique supérieure et des vaisseaux spléniques. JC : néoplasme kystique solide du pancréas. À l'époque, les marqueurs tumoraux étaient les suivants : CEA : 197, CA 19.9 : 20 904, amylase 2589. Le résultat de la FNA était un MTS de CA épidermoïde cavité.
En raison d'une rechute pancréatique, un traitement de 2e ligne de QT a été débuté le 29/04/11 avec du docétaxel. Elle a reçu 4 cycles, avec une réaction d'hypersensibilité associée, qui a été plus sévère au cours du 4ème cycle.
La tomodensitométrie de juillet 2011 a montré une augmentation de la taille de la masse dans la queue du pancréas mesurant 10 x 14 cm. Présence d'atélectasie avec perte de volume du segment apical du LSD. Après 4 cycles de docétaxel, la maladie a été considérée comme ayant progressé et la ligne thérapeutique a été changée, en commençant la troisième ligne avec de l'erlotinib 150 mg/jour, avec une bonne tolérance et sans toxicité secondaire.
Le patient a été à nouveau présenté au Comité des tumeurs hépatobiliopancréatiques pour évaluer la résection-excision chez un jeune patient en bon état général, la lésion était encapsulée sans infiltration vasculaire ni adénopathies et la lésion pulmonaire n'avait pas progressé depuis la fin du QT/RT (janvier 2010). Il a finalement été décidé de procéder à une intervention chirurgicale en février 2012, constatant dans la PA de la pièce opératoire : une métastase de carcinome épidermoïde modérément différencié d'origine pulmonaire infiltrant le pancréas, la muscularis propria de l'estomac, la sous-muqueuse duodénale et la graisse péricolonique. Elle n'a pas été traitée car aucune progression de la maladie n'a été observée et elle n'a pas non plus commencé de traitement après la mastectomie de la grosse masse pancréatique.
Lors de la réévaluation par tomodensitométrie de juin 2013, l'étude thoracique est restée inchangée. Cependant, l'étude abdominale a montré des signes de chirurgie multi-organes antérieure, avec l'apparition de deux masses nodulaires solides dans la région surrénalienne (actuellement 3,5 cm) et la région pré-aortique adjacente (3 cm), dont le diagnostic différentiel impose d'envisager la possibilité d'un processus métastatique évolutif.
État asymptomatique, mais aspect des masses surrénaliennes comparées rétrospectivement. Compte tenu de l'histologie de l'AC épidermoïde, mais aussi de la réaction d'hypersensibilité au docétaxel, le traitement de 3ème ligne a été repris avec de l'erlotinib, précédemment bien toléré.
La tomodensitométrie du 25/02/14 a montré une perte de volume dans l'hémithorax droit. Dans l'abdomen, épaississement de la topographie de la surrénale gauche mal définie, mesurant 53 x 36 mm. Des conglomérats adénopathiques rétropéritonéaux, para-aortiques gauches adjacents au tronc cœliaque, mésentérique supérieur et artère rénale gauche qui semblent avoir légèrement augmenté de taille.
Le patient a été présenté au comité des tumeurs génito-urinaires et la chirurgie a été refusée.
Une nouvelle ligne de traitement a été mise en place (4ème ligne) le 19/03/14 : 1er cycle de carbo-gemcitabine. Le 2ème cycle a été reporté en raison d'une neutropénie de grade 3 et la dose a été réduite de 20% dans les cycles successifs en raison d'une anémie de grade 2. Elle a reçu 5 cycles de carbo-gemcitabine (5ème le 23/06/14). Elle est passée à la gemcitabine d'entretien (14/07/14). Les tomographies de réévaluation subséquentes avec la gemcitabine d'entretien n'ont pas changé.
Après 18 cycles de gemcitabine en monothérapie en juillet 2015 et compte tenu de la stabilité de la maladie, il a été décidé d'arrêter temporairement le QT. Suivi uniquement tous les 3 mois. La maladie stable (SS) a été maintenue sans traitement jusqu'au 16 juin, date à laquelle un scanner de contrôle, alors que la patiente était asymptomatique, a mis en évidence une progression de la masse surrénalienne mesurant 60 mm et l'apparition d'une lésion hépatique de 14 mm, restant stable au niveau thoracique. Une nouvelle ligne de traitement a été initiée, compte tenu du bon état fonctionnel, du jeune âge et de l'histologie de l'AC épidermoïde du poumon. Une autorisation est demandée pour le nivolumab (inclus dans la fiche technique mais pas dans la pharmacie de l'hôpital). Le nivolumab est autorisé en monothérapie à la dose de 3 mg/kg par voie intraveineuse pendant 60 min toutes les 2 semaines. Le premier cycle a été débuté le 15/07/2016, avec une bonne tolérance, seulement à la fin de la perfusion (qui s'est répétée dans tous les cycles mais de plus en plus légère), une sensation de démangeaison au niveau de l'épaule gauche et des genoux, sans éruption cutanée associée ni dyspnée ou autres symptômes associés. Aucune autre toxicité.
Lors de la réévaluation par tomodensitométrie en septembre/16, stabilité au niveau thoracique. Ganglions lymphatiques hilaires et sous-carénaires droits inchangés. Disparition du lésion hépatique et diminution significative de la taille de la masse surrénalienne gauche (de 6 x 4 cm à 3 x 2 cm).
La patiente a été réévaluée par CT (décembre/2016), avec disparition de la lésion solide de la surrénale gauche et réduction de la tumeur pulmonaire LSD, et PET-CT (mars/2017), avec réponse complète au niveau de la lésion de la surrénale gauche, confirmant une réponse complète à la fois radiologique et métabolique, de sorte qu'il a été décidé d'arrêter le traitement par nivolumab en avril/2017 (dernière dose 19º le 24/03/17), en maintenant une surveillance étroite. La patiente suit actuellement des examens de contrôle et est totalement asymptomatique.
