Anamnèse
Il s'agit d'un homme de 62 ans, sans allergies médicamenteuses connues, ex-fumeur depuis décembre 2015, avec une consommation totale cumulée de 80 paquets-années et une consommation modérée d'alcool jusqu'en 2012. Il a travaillé comme soudeur. Il vit à la maison avec sa femme et a trois enfants qui lui apportent un bon soutien familial. Ses antécédents familiaux comprennent une sœur décédée d'une néoplasie du côlon. Il a des antécédents pathologiques d'hypercholestérolémie sous traitement pharmacologique par simvastatine 20 mg/jour et de bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) sous traitement par tiotropium inhalé 18 mcg/jour.
Ses antécédents oncologiques débutent en juin 2016, lorsqu'il consulte pour une douleur à la côte droite et une dyspnée d'effort modérée d'une semaine.

Examen physique
L'examen physique a révélé une douleur costale droite avec des caractéristiques pleurales, sans adénopathies périphériques palpables. L'auscultation respiratoire a montré une hypophonie au niveau de l'apex pulmonaire droit. Le reste de l'examen physique par appareil était sans particularité.

Examens complémentaires
Une radiographie du thorax a été effectuée et a montré une image d'occupation du lobe supérieur droit (LSD) avec un élargissement médiastinal. Il a été adressé à l'Unité de diagnostic rapide du cancer du poumon (UDRCP) et une tomodensitométrie (TDM) a été réalisée, qui a montré une masse pulmonaire de 80 mm occupant la totalité du LSD et accompagnée d'une masse médiastinale adénopathique homolatérale suprahilaire étendue comprimant la veine cave supérieure (VCS), qui était perméable. Un ganglion lymphatique para-œsophagien droit de 9 mm de hauteur et une masse surrénalienne droite de 31 mm ont également été observés. Une ponction à l'aiguille fine de la masse pulmonaire a été effectuée, dont le résultat pathologique était une tumeur maligne avec des cellules fusiformes compatibles avec un carcinome sarcomatoïde. Une tomographie par émission de positons (TEP) a également été réalisée, montrant la masse pulmonaire en LSD hypermétabolique avec une infiltration douteuse de la graisse médiastinale adjacente au tronc veineux brachiocéphalique droit, ainsi que des métastases musculaires fessières et des métastases osseuses polytopiques.

Diagnostic
Dans le cadre de l'orientation diagnostique de néoplasie d'origine pulmonaire à caractère sarcomatoïde avec métastases osseuses, musculaires et surrénaliennes, des marqueurs moléculaires ont été demandés sur la biopsie initiale, le matériel génétique étant insuffisant pour l'étude de l'EGFR (epidermal growth factor receptor), du K-RAS (kirsten rat sarcoma viral oncogene), de l'ALK (anaplastic lymphoma kinase), du ROS1 (c-ros oncogene 1) et du MET (mesenchymal-epithelial transition factor).

Traitement
Dans l'attente d'une nouvelle biopsie, un traitement de première ligne par cisplatine et gemcitabine a été débuté, considérant que le traitement par gemcitabine pouvait être efficace dans les tumeurs sarcomatoïdes. Elle a présenté une tolérance régulière au traitement pendant le premier cycle, avec une mucosite de grade 1, un épisode de fièvre sans focalité et une neutropénie de grade 3, de sorte que le début du deuxième cycle a été reporté. Cet état clinique a également rendu nécessaire le report de la biopsie chirurgicale prévue. Lors du scanner thoraco-abdomino-pelvien de réévaluation après deux cycles, une diminution de la taille de la masse dans le LSD (de 80 mm à 56 mm) et une augmentation de la taille de la lésion surrénalienne droite (de 31 mm à 54 mm) ont été observées.
En octobre 2016, l'équipe de chirurgie plastique a réalisé une nouvelle biopsie avec exérèse du muscle pyramidal, sans preuve de malignité, de sorte qu'un CT/PET scan a été réalisé pour planifier la biopsie de manière plus rentable. Finalement, une biopsie guidée par CT de la lésion paramédiastinale droite a été réalisée, avec le diagnostic de carcinome non à petites cellules (NSCLC) suggérant un adénocarcinome (TTF1 et p63 négatifs), avec une étude moléculaire négative pour ROS1, MET, ALK, KRAS et EGFR.
Avec ce résultat, il a été réorienté comme un probable NSCLC de stade IV en raison de l'atteinte osseuse et surrénalienne avec une réponse totale de l'atteinte osseuse, une réponse partielle de la lésion pulmonaire et une stabilité de la lésion surrénalienne après 2 cycles de traitement au cisplatine et à la gemcitabine. Compte tenu du retard dans l'obtention du diagnostic et de la nécessité de reporter le traitement en raison de la toxicité ou des procédures de diagnostic, il a été décidé de mettre fin à la première ligne de traitement et d'effectuer des contrôles avec évaluation de la maladie.

Évolution
Pendant la période de contrôle, le patient s'est présenté au service des urgences avec une toux accrue accompagnée d'une expectoration hémoptotique autolimitée. Il a également expliqué l'apparition d'une adénopathie sus-claviculaire droite. Lors du scanner de réévaluation 4 mois après la fin de la première ligne de traitement, on observe une progression de la maladie au niveau ganglionnaire (apparition d'une masse adénopathique latérocervicale et sous-claviculaire droite de 53 x 34 mm), pulmonaire (augmentation de la lésion paramédiastinale en LSD de 45 x 31 mm à 58 x 37 mm) et surrénalienne (augmentation de la taille de 54 mm à 86 mm) et l'apparition d'un nodule dans l'espace pararénal droit évocateur d'une nouvelle implantation tumorale. Sur le plan clinique, la masse adénopathique latérocervicale/sous-claviculaire droite très volumineuse d'environ 8 cm a été observée et palpée à l'examen physique.
À ce moment-là, il a été décidé d'entamer une deuxième ligne de traitement par nivolumab. La biopsie de la tumeur a demandé la détermination du PDL-1, qui s'est avérée positive dans 10 % des cellules tumorales. Au cours des deux premiers cycles de traitement, le patient a bien toléré le traitement et, dès le premier cycle, une nette diminution de la taille de la masse du ganglion lymphatique droit a été observée. Au cours des troisième et quatrième cycles, le patient a présenté une diarrhée de grade 1 comme effet indésirable.
Un scanner de contrôle a été réalisé après 4 cycles de traitement, montrant une résolution du conglomérat adénopathique latérocervical droit, une diminution de la taille de la masse paramédiastinale du LSD (de 32 à 12 mm), une diminution de la taille de la lésion surrénalienne droite (de 63 à 60 mm) et une résolution du nodule dans l'espace pararénal droit. Le patient a donc présenté une réponse partielle après 4 cycles de traitement au nivolumab.
Actuellement, le patient est toujours sous traitement de nivolumab, ayant reçu un total de 7 cycles correspondant à 3 mois de traitement, et est en attente d'une nouvelle réévaluation de la maladie.