Anamnèse
Une femme de 58 ans se présente aux urgences pour des douleurs abdominales dans l'hypochondre gauche depuis plusieurs mois, qui s'aggravent au moment des repas. Elle fumait un demi-paquet par jour (20 paquets par an). Elle a des antécédents d'hypothyroïdie sous traitement substitutif et a subi une hystérectomie avec double annexectomie l'année précédente en raison d'une hyperménorrhée.
Dans sa famille, elle a des antécédents de cancer : ses deux parents sont décédés d'un cancer du colon à l'âge de 60 ans, sa grand-mère paternelle est décédée d'un cancer de l'ovaire à un âge avancé et son frère s'est vu diagnostiquer un cancer de la prostate à l'âge de 60 ans.

Examen physique
Au cours de l'examen physique général, on a noté un hirsutisme au niveau du visage et de la linea alba et, à l'examen abdominal, une masse palpable d'environ 10 cm au niveau du flanc gauche et de l'hypochondre, mobile, de consistance pierreuse, douloureuse à la palpation. Le reste de l'examen physique était sans particularité.

Examens complémentaires
Une biochimie, un hémogramme et une coagulation ont été effectués aux urgences, le seul résultat pertinent étant une LDH de 1141U/l, de sorte qu'un scanner thoracique avec CT-colonoscopie a été demandé d'office, qui a révélé une masse bulleuse solide hypervascularisée avec des signes de nécrose mesurant 14 x 13 x 16 cm qui ne permettait pas de visualiser la glande surrénale gauche, déplaçant le pancréas et la rate et comprimant l'estomac ; Il y avait également deux lésions hépatiques qui, radiologiquement, suggéraient un diagnostic différentiel entre un carcinome surrénalien et un sarcome rétropéritonéal primaire, avec des métastases hépatiques.
L'étude hormonale montrait une cortisolurie élevée sur 24 h (344,4 μg/24 h, valeurs normales de 12-103 μg/24 h) avec suppression de l'ACTH et un cortisol sérique de 21,7 μg/dl (VN de 8-25 μg/dl) et une élévation marquée de la déhydroépiandrostérone-sulfate (DHEA-S ; 16.040 ng/ml, VN de 1 500-3 400 ng/ml) et de l'androstènedione (344 n g/ml, VN de 0,3-3,1 ng/ml), sans élévation des catécholamines ou métanéphrines urinaires.

Diagnostic
Compte tenu de l'importance de la masse symptomatique et de l'absence de diagnostic histologique, une résection chirurgicale a été décidée ; une surrénalectomie gauche a été pratiquée, qui a nécessité une pancréatectomie corporocaudale et une splénectomie en bloc avec le prélèvement ; un embole à caractéristiques tumorales a été trouvé dans l'une des artères nourricières provenant de l'aorte.
L'anatomie pathologique a décrit un néoplasme cortical surrénalien avec des caractéristiques oncocytaires, avec nécrose et hémorragie à l'intérieur, croissance diffuse, grade cytologique élevé, faible indice mitotique (2-3 mitoses dans 50 champs à fort grossissement, Ki67 5-7 %), et une capsule épaisse de tissu conjonctif avec invasion de l'épaisseur de la capsule, mais sans invasion transcapsulaire complète ; il a été caractérisé comme un carcinome. Les bords chirurgicaux, les ganglions lymphatiques réséqués et les parenchymes splénique et pancréatique étaient exempts d'infiltration tumorale, confirmant le thrombus tumoral réséqué.

Traitement
Après l'intervention chirurgicale, l'hyperandrogénie de la patiente s'est améliorée, avec une diminution progressive de l'hirsutisme et des hormones sexuelles. Lors de la mise à jour des examens d'imagerie après l'opération, une croissance de la métastase hépatique a été observée dans la zone caudale avec une implication des veines sus-hépatiques et une thrombose de la veine cave inférieure extra-hépatique.
Par conséquent, après avoir discuté du cas en comité, il a été décidé d'administrer un traitement de chimiothérapie avec EDP-M (étoposide, doxorubicine et cisplatine associés au mitotane) dans une intention pseudo-adjuvante ; d'envisager ensuite la résection des métastases, en plus d'une thérapie anticoagulante avec de l'héparine de faible poids moléculaire, d'une prophylaxie antiémétique et de la fièvre neutropénique et d'une supplémentation avec de l'hydroaltésone.

Évolution
La patiente a bien toléré le régime de chimiothérapie, mais elle a présenté une certaine toxicité, notamment des diarrhées et des vomissements, qui l'ont obligée à réduire la dose à 80 % au cours du quatrième et dernier cycle. Après cela, l'évaluation par tomodensitométrie a montré une réponse radiologique partielle et une réponse biologique complète, de sorte qu'une intervention chirurgicale a été pratiquée pour éliminer les métastases hépatiques.
Après cela, le traitement au mitotane a été maintenu à long terme, nécessitant une réduction de la dose avec ajustement du traitement aux corticostéroïdes après une admission à l'hôpital pour insuffisance surrénalienne. Depuis lors et jusqu'à ce jour (26 mois de suivi), le patient ne présente aucun signe de récidive locale ou de maladie à distance, tant sur le plan biologique que radiologique.