Anamnèse
Antécédents familiaux : la mère est décédée d'un cholangiocarcinome et le père d'un cancer du larynx.
Antécédents personnels : femme de 50 ans, pas d'allergies médicamenteuses connues. Elle vit avec son mari et ses deux enfants. Bonne qualité de vie antérieure, indépendante pour toutes les activités de base de la vie quotidienne. Migraine occasionnelle et habitudes intestinales constipées.
La patiente est diagnostiquée en novembre 2011 avec un adénocarcinome gastrique de type diffus antral, avec des cellules en anneau de signet, HER2 négatif, cT3N+M0. La patiente a suivi trois cycles d'EOX néoadjuvant (épirubicine 50 mg/m2 jour 1, oxaliplatine 130 mg/m2 jour 1 et capécitabine 1 250 mg/m2 jours 1 à 21, tous les 21 jours), avec une bonne tolérance. Elle a subi une gastrectomie subtotale en avril 2012, et le résultat anatomopathologique était un adénocarcinome gastrique diffus avec des cellules en anneau de signet etpT3N0M0, HER2-(0), stade IIA. En adjuvant, la patiente a suivi trois autres cycles d'EOX avec une excellente tolérance, qui se sont terminés en juillet 2012.
En novembre 2013, elle a subi une récidive locale et s'est vu proposer une chimiothérapie selon le schéma XELIRI (irinotécan 250 mg/m2 jour 1 et capécitabine 2 000 mg/m2 jours 1 à 14, tous les 21 jours), dont elle a effectué trois cycles en janvier 2014. En février 2014, elle a été réinterrogée et étendue à une gastrectomie totale (ypT4N0M0), et a terminé trois cycles supplémentaires de XELIRI avec une tolérance acceptable (diarrhée de grade 1 et syndrome main-pied de grade 1).
Après 14 mois sans maladie, une masse annexielle gauche a été détectée en mai 2015. Elle a subi une laparoscopie exploratoire et une annexectomie bilatérale, et on a diagnostiqué une récidive ovarienne bilatérale d'un adénocarcinome gastrique. Une résection R0 a été réalisée, et le docetaxel complet 75 mg/m2 jour 1, tous les 21 jours pendant 6 cycles avec une bonne tolérance.
Traitement à domicile par carbamazépine 200 mg/8 h, acide acétylsalicylique 100 mg/24 h, vitamine B12 1 000 mcg en injections mensuelles, oméprazole 20 mg/24 h, diazépam 5 mg/24 h et métamizole 575 mg/8 h.
Antécédents actuels :
La patiente s'est présentée aux urgences pour une coxalgie bilatérale, irradiant vers l'hypogastre et la région inguinale bilatérale, d'une durée d'une semaine, qui n'a pas disparu avec l'analgésie de première intention, de nature mécanique. Elle a signalé que 24-48 heures après le début de la douleur, de nouvelles ecchymoses sont apparues sur les membres supérieurs et inférieurs, sans antécédents de traumatisme, à différents stades d'évolution et affectant le tronc et la région palmoplantaire. Il n'y avait pas de fièvre, de saignement externe ou d'autres symptômes.
Au service des urgences, des examens ont été effectués, mettant en évidence une coagulopathie avec allongement des temps de coagulation et une thrombopénie marquée. L'hématologie a exclu une leucémie aiguë et un purpura thrombocytopénique thrombotique (PTT). Il a été décidé de l'hospitaliser dans le service d'oncologie, les diagnostics différentiels possibles étant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) secondaire à une septicémie ou à une récidive de sa pathologie oncologique, et la possibilité d'une nécrose de la moelle osseuse n'a pas été exclue.

Examen physique
À son arrivée dans le service, elle présente un état de santé de type Eastern Cooperative Oncology Group 1 (ECOG-1), afébrile, normotendu et eupnéique (saturation basale de 98 %). Bonne hydratation de la peau et des muqueuses. Examen neurologique sans focalité. L'auscultation cardio-respiratoire est normale. Abdomen souple, non douloureux à la palpation, avec un péristaltisme conservé, sans masse ni mégalithe. Douleur dans la région inguinale bilatérale, sans adénopathie ni autre altération. Lors de l'examen de l'appareil locomoteur, l'équilibre articulaire est conservé. A noter la présence d'ecchymoses réparties sur les membres à différents stades d'évolution.

Tests complémentaires
Analyse à l'admission : hémoglobine (Hb) 12,3 g/dl, plaquettes 97 000/mcrl, activité prothrombinique 42 %, D-dimères >20 mcrg/ml, fibrinogène 147 mg/dl. Temps allongés (temps de céphaline activé [aPTT] 43,8 s, temps de prothrombine [PT] 21,8 s).
Analyse à 48 heures : leucocytes 3 330/mcrl, hémoglobine 9,7 g/dl, plaquettes 76.000/mcrl, activité prothrombinique 45 %, temps allongés (aPTT 48,3 s, PT 20,8 s), International normalized Ratio (INR) 1,79, fibrinogène 150 mg/dl, créatinine 0,42 mg/dl, protéines totales 5,73 g/dl, transaminase glutamate-oxaloacétate (GOT) 76 U/l, transaminase glutamate-pyruvate (GPT) 48 U/l, gamma-glutamyltransférase (GGT) 113 U/l, phosphatase alcaline (ALP) 882 U/l, lactate déshydrogénase (LDH) 690 U/l, protéine C-réactive (CRP) 62,20 mg/l. pH 7,36, pression partielle de CO2 (pCO2) 52,6 mm Hg, bicarbonate 29 mmol/l.
NFS avant la chimiothérapie : 4 310 leucocytes/mcrl, Hb 9,7 g/dl, 115 000 plaquettes/mcrl, activité prothrombinique 46%, fibrinogène 147 mg/dl, D-dimères > 20 mcrg/ml, aPTT 50,6 s, INR 1,77, PT 20,6 s. Créatinine 0,47 mg/dl, protéines totales 5,46 g/dl, GGT 76 U/l, FA 984 U/l,
LDH 625 U/l. CRP 40 mg/l.
Analyse au jour +10 de la chimiothérapie : 5 310 leucocytes/mcrl, Hb 10,2 g/dl, plaquettes 152 000/mcrl, activité prothrombinique 79 %, fibrinogène 154 mg/dl, D-dimères 4,98 mcrg/ml, aPTT 29,3 s, INR 1,16, PT 14,7 s. Créatinine 0,40 mg/dl, GGT 73 U/l, FA 977 U/l, LDH 505 U/l.
Tomodensitométrie (TDM) du thorax, de l'abdomen et du bassin avec et sans contraste : il y avait des adénopathies de 10-11 mm dans les localisations prétrachéales, précarinales et sous-carinaires. Changements post-chirurgicaux à la suite d'une gastrectomie. Foie stéatosique, avec des images hypodenses dans les segments I, IV et VII, jusqu'à 7 mm, d'aspect kystique. Images ostéosclérotiques distribuées de façon diffuse dans tout le squelette, compatibles avec des métastases.

Diagnostic
Coagulation intravasculaire disséminée secondaire à une infiltration massive de la moelle osseuse par un adénocarcinome gastrique avec des cellules en anneau de Signe.

Traitement
Après l'admission dans le service d'oncologie et compte tenu des possibilités de diagnostic (CIVD secondaire à une septicémie ou progression du cancer gastrique), une antibiothérapie parentérale empirique à large spectre a été instaurée avec de la pipéracilline/tazobactam 4/0,5 g toutes les 8 heures, ainsi que de la vitamine K 10 mg toutes les 24 heures par voie intraveineuse (iv), dans le but de maintenir le taux de fibrinogène à plus de 150 mg/dl. Après un scanner, la progression des ganglions lymphatiques et des os de la maladie sous-jacente a été confirmée. Compte tenu de la forte suspicion d'infiltration de la moelle osseuse, une aspiration et une biopsie de la moelle osseuse ont été effectuées, qui ont montré une infiltration diffuse massive de la moelle osseuse par un adénocarcinome avec des cellules en anneau de signet d'origine gastrique probable.
Un bon contrôle de la douleur a été obtenu avec des patchs de fentanyl de 25 mcg toutes les 72 heures.
Le diagnostic de coagulation intravasculaire disséminée secondaire à une infiltration massive de la moelle osseuse par un adénocarcinome à cellules en anneau de signet d'origine gastrique et la détérioration clinique de la patiente ont conduit à proposer une chimiothérapie à visée palliative dans le but de corriger les altérations hématologiques. Elle a reçu FOLFOX-6 (oxaliplatine 85 mg/m2 jour 1, leucovorine 400 mg/m2 jour 1, 5-fluorouracile bolus iv 400 mg/m2 jour 1 et 5-FU 2 400 mg/m2 en perfusion continue pendant 46 heures tous les 14 jours) associé à de l'acide zolédronique 4 mg iv à administrer en 15 minutes.

Evolution
Au troisième jour post-chimiothérapie, l'état général de la patiente s'est nettement dégradé (ECOG-3), avec une asthénie de grade 3, une anorexie de grade 2 et une impression de gravité. Des mesures de contrôle symptomatique ont été mises en place et le huitième jour après la chimiothérapie, elle a commencé à s'améliorer sur le plan clinique et analytique, avec une normalisation du fibrinogène, des plaquettes et de l'aPTT le dixième jour.
La patiente retrouve sa situation initiale après deux cycles de traitement, redevenant indépendante pour tous les traitements ABVD. Elle termine dix cycles de FOLFOX à 100 % de la dose avec une excellente tolérance, restant asymptomatique tout au long du traitement.
En janvier 2017, elle a été diagnostiquée avec une progression clinique et biochimique, initiant une nouvelle ligne de traitement FOLFIRI (irinotécan 180 mg/m2 jour 1, leucovorine 200 mg/m2 jour 1, 5-FU bolus 400 mg/m2 jour 1, 5-FU 2.400 mg/m2 en perfusion continue pendant 46 heures), avec seulement 2 cycles administrés, car en février 2016, six mois après le diagnostic initial de CIVD, la patiente a souffert d'une nouvelle exacerbation de la douleur et d'une aggravation marquée de son état général, nécessitant une admission dans le service pour le contrôle des symptômes, et a finalement été autorisée à quitter l'hôpital.