Anamnèse
Signe de Leser-Trélat comme manifestation initiale d'un adénocarcinome gastrique.
Le patient est un homme de 68 ans. Il travaillait comme maçon et est actuellement à la retraite. Il est marié et a deux enfants.
Antécédents personnels intéressants :
Allergies médicamenteuses inconnues, fumeur avec un taux cumulé de 50 paquets-années, buveur d'environ 100 g d'éthanol par jour. Hypercholestérolémie et hypertension artérielle sous traitement pharmacologique, avec rosuvastatine 10 mg/jour et énalapril 20 mg/jour, respectivement. Admis dans le service de neurologie en 2004 pour des symptômes compatibles avec un vertige vestibulaire périphérique, avec un suivi ultérieur dans le service d'ORL pour des antécédents d'acouphènes et de vertiges récurrents.
Opéré en 2007 d'un adénocarcinome de la prostate de Gleason 2 + 2, sous contrôle de l'urologie, sans données de récidive, PSA négatif.
Suivi par des coloscopies périodiques pour des polypes du côlon avec histologie d'adénomes tubulovillaires (2011 et 2012), coloscopie en 2013 : aucun résultat.
Vasculopathie avec ischémie chronique des membres inférieurs (artériosclérose oblitérante), accident vasculaire cérébral ischémique du pectoral gauche en février 2015, sans séquelles neurologiques ultérieures. Sous traitement : cilostazol 100 mg/12 heures et acide acétylsalicylique 100 mg/jour, oméprazole 20 mg/jour.
ANTÉCÉDENTS ONCOLOGIQUES :
Le tableau débute en janvier 2016 par l'apparition brutale de multiples lésions verruqueuses disséminées, compatibles avec des verrues vulgaires, accompagnées d'une kératose séborrhéique et d'un acanthosis nigricans au niveau des aisselles et du pli interfessier.
Après évaluation dermatologique, avec confirmation histologique des lésions :
"Peau avec acanthose, polypomatose avec hyperkératose orthokératosique et hypergranulose, sans atypie. Compatible avec une kératose séborrhéique.
"Hyperplasie épidermique verruqueuse sans atypie, pouvant correspondre à une verrue virale, sans pouvoir exclure une kératose séborrhéique papillomateuse, une étude moléculaire du HPV a été réalisée, qui n'a pas pu être évaluée en raison d'une quantité insuffisante d'ADN dans l'échantillon.
Étant donné la suspicion de signe de Leser-Trélat, la patiente a été adressée à la médecine interne pour étude et recherche d'une éventuelle pathologie néoplasique sous-jacente. Les examens suivants ont été effectués : gastroscopie, coloscopie, tomodensitométrie (CT scan) du corps avec une étude initiale négative. En outre, un PET-CT a été réalisé, puis la chirurgie maxillo-faciale et l'ORL ont évalué l'hypercaptation du palais par PET, avec une biopsie et une fibrobronchoscopie négatives pour la malignité. La patiente a également été évaluée en hématologie, et un processus hématologique sous-jacent a été exclu.
Au niveau dermatologique, étant donné que les lésions étaient symptomatiques, il a reçu une cryothérapie sur les lésions les plus visibles, un traitement topique avec un agent kératolytique et hydratant et a commencé un traitement à l'acitrétine par voie orale à raison de 10 mg par jour, en dehors de l'étiquette, comme traitement décrit pour les lésions verruqueuses et l'acanthose ; avec une légère amélioration des lésions dermiques, mais il a commencé à souffrir de douleurs abdominales et d'une constipation persistante après le début de son traitement dermatologique.
Il continue d'être suivi par le service de médecine interne. En octobre 2016, une lésion lytique suspecte de malignité est apparue à la TEP au niveau de l'hémisacrum gauche, qui a disparu avant la réalisation d'une biopsie.
En janvier 2017, le patient a signalé une perte de poids d'environ 3 kg et une dysgueusie, et un scanner thoraco-abdomino-pelvien a révélé plusieurs images de blast nodulaires au niveau du rachis et des os du bassin évoquant des métastases osseuses ; plusieurs ganglions lymphatiques de nature indéterminée ont également été décrits au niveau du ligament gastro-hépatique, du hile hépatique et de la partie supérieure du rétropéritoine. Il a donc été décidé d'hospitaliser le patient pour étude et gastroscopie, avec apparition d'un épaississement rigide des plis gastriques dans une grande partie de la cavité gastrique à l'exception de la région sous-cardiale et du fundus, montrant une ulcération étendue affectant une grande partie du corps gastrique ; avec apparition d'une néoplasie gastrique infiltrante, de multiples biopsies ont été réalisées. Une biopsie osseuse a également été réalisée, avec les résultats anatomopathologiques suivants :
"Au niveau de la muqueuse gastrique : infiltration par un carcinome diffus à cellules "en bague à chaton". Immunohistochimie négative pour HER-2.
"Résultat du cylindre de moelle osseuse : aucun signe de cellularité métastatique ou de processus lymphoprolifératif dans l'échantillon présenté.

Examen physique
Lors de l'examen physique, la présence de multiples verrues vulgaires et de kératoses séborrhéiques est frappante, avec un acanthosis nigricans important dans la région axillaire et dans les plis interfessiers, qui sont très symptomatiques. La pachydermie est présente sur la paume des mains et la plante des pieds.
ECOG 1, bon état général. Obésité tronculaire. Couleur normale et hydratation normale. Pas d'adénopathies périphériques palpables. Auscultation cardio-pulmonaire sans résultat. L'abdomen et les membres inférieurs sont sans particularité.

Analyses complémentaires
Dans l'analyse de mars 2017, la biochimie de base a montré des ions, du calcium, des protéines, de l'albumine, un profil digestif et des LDH dans les limites de la normalité. Hémogramme de base et coagulation sans altération, et quant aux marqueurs tumoraux, augmentation du CA 19,9 sur 165 (limite normale jusqu'à 37), les CEA, CA 15-3, CA 125, alphaFP et PSA étant normaux.
Une scintigraphie osseuse a également été demandée pour compléter l'étude, qui a confirmé la présence de métastases blastiques au niveau de la colonne vertébrale : D3, D5, D7, D9, L3 et de l'articulation sacro-iliaque droite.

Diagnostic
Avec un diagnostic de carcinome gastrique de stade IV HER-2 négatif en raison d'une suspicion d'atteinte osseuse, la patiente a été adressée au service d'oncologie médicale pour l'évaluation d'un traitement par chimiothérapie palliative.

Traitement
Le 10/3/2017, elle a commencé un traitement de chimiothérapie selon le schéma PFL (cisplatine 33 mg/m2, leucovorine 300 mg/m2 et 5-fluorouracile 500 mg/m2 jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours).
Leucovorine 300 mg/m2 et 5-fluorouracile 500 mg/m2 jours 1, 8 et 15 tous les 28 jours), avec une bonne tolérance, avec des effets secondaires comprenant : hyporexie légère, asthénie, nausées contrôlées par des antiémétiques, tendance à la constipation et mucosite de grade 1 après le premier cycle. En outre, un traitement mensuel à l'acide zolédronique a été instauré en raison d'une atteinte osseuse.

Évolution
Après le premier cycle, le marqueur tumoral (CA 19,9) s'est normalisé à l'analyse, terminant le troisième cycle le 24/5/2017.
La patiente a été admise du 2 au 8 juin pour une hémorragie digestive haute d'origine tumorale avec transit intestinal rapide sans retentissement hémodynamique ni analytique, contrôlée après arrêt du traitement antiplaquettaire.
Un scanner a été réalisé le 8/6 pour évaluer la réponse, montrant une augmentation du nombre et de la taille des lésions blastiques, ce qui n'était pas compatible avec la stabilité gammagraphique par rapport au mois de mars.
Actuellement, la patiente reçoit une radiothérapie externe à visée hémostatique sur la tumeur primaire non atteinte de lymphite plastique, qui a débuté le 16/6 (10 séances prévues, pour une dose totale de 30 Gy).